Гипертрофическая кардиомиопатия

Виктория Попова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: popova@cardioplanet.ru

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия представляет собой первичное поражение миокарда, которое имеет изолированный характер. Для этой патологии свойственна гипертрофия желудочков, причем преимущественно страдает левый. При этом полости имеют уменьшенный или нормальный объем.

С клинической точки зрения, патология сопровождается недостаточностью сердца, болевыми ощущениями в грудине, аритмией. Также возможен внезапный летальный исход. Чтобы избежать подобных последствий, необходимо своевременно обратиться к врачу.

Суть патологии

В кардиологической практике все виды кардиомиопатии делятся на две категории: первичные и вторичные. Гипертрофическая форма заболевания относится к первой. Она носит идиопатический характер.

Под этим термином понимают самостоятельную патологию, которая не зависит от других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Для болезни характерно существенное утолщение желудочка (чаще всего левого). Помимо этого, возникают проблемы с диастолической функцией, развивается аритмия и недостаточность сердца.

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены 0,2–1,1% людей. При этом заболевание чаще встречается у мужчин. Обычно оно возникает в 30–50 лет. У 15–25% людей с таким диагнозом наблюдается коронарный атеросклероз.

У половины пациентов в итоге патологии наступает внезапный летальный исход, обусловленный сложными формами желудочковой аритмии. В 5–9% случаев развивается инфекционный эндокардит, который сопровождается поражением клапанов – аортального или митрального.

Причины

Первичная форма заболевания в 50% случаев имеет наследственный характер. Это означает, что у ребенка наблюдается особенное строение сократительных белков сердца. Оно приводит к стремительному развитию некоторых мышц.  В такой ситуации можно наблюдать гипертрофическую кардиомиопатию у детей.

При отсутствии наследственной склонности к развитию болезни наблюдается спонтанная мутация генов, которые контролируют строение и активность сократительных белков сердечной мышцы. К ее появлению приводят вредные факторы, которые воздействуют на беременную женщину. К ним относят курение, инфекционные патологии и радиацию.

Вторичная форма заболевания считается следствием устойчивого повышения давления в пожилом возрасте. Она развивается у людей, имеющих анатомические нарушения в строении сердца, возникшие еще в период внутриутробного развития. К факторам риска стоит отнести генетическую склонность к патологии и возраст 30–50 лет.

Механизм развития

Ключевую роль в развитии заболевания играет компенсаторное увеличение сердечной мышцы. Это обусловлено двумя патологическими механизмами. К ним относят:

• нарушение диастолической активности миокарда;
• закупоривание выходного отдела желудочка.

При диастолической дисфункции в желудочки попадает недостаточное количество крови. Это обусловлено нарушением растяжимости миокарда. Как следствие, итоговое диастолическое давление быстро увеличивается.

Обструкция выходного тракта желудочка сопровождается утолщением перегородки. При этом нарушается движение передней створки митрального клапана. Потому во время изгнания наблюдается перепад давления между частью аорты и желудочком. Как следствие, конечное диастолическое давление увеличивается.

В таких условиях появляется компенсаторная гиперфункция. Она провоцирует гипертрофию и дилатацию левого предсердия. При декомпенсации есть риск возникновения легочной гипертонии.

Иногда эта форма кардиомиопатии сопровождается инфарктом миокарда. Такое нарушение обусловлено уменьшением вазодилатационного резерва артерий, повышением потребности пораженного миокарда в кислороде, компрессией интрамуральных сосудов в период систолы. Также причиной становится развитие сопутствующего атеросклероза венечных артерий и другие факторы.

К макроскопическим проявлениям недуга относят утолщение стенок желудочка. При этом объем его полости уменьшается или остается в пределах нормы. Для микроскопической картины характерна беспорядочная локализация кардиомиоцитов. Помимо этого, происходит замещение мышечных тканей на фиброзные и нарушение структуры интрамуральных венечных артерий.

Классификация

С учетом симметричности увеличения сердечной мышцы существует 2 вида гипертрофии – симметричная и асимметричная.

В первом случае наблюдается одинаковое утолщение передней и задней стенок желудочка. Также страдает межжелудочковая перегородка. Она подвержена концентрической гипертрофии. Это означает, что утолщение происходит по кругу. Иногда утолщается не только левый, но и правый желудочек.

Асимметричная форма заболевания патологии представляет собой преимущественное увеличение определенной части межжелудочковой перегородки – верхней, средней или нижней. При этом ее толщина в 1,5–3 раза превышает заднюю стенку левого желудочка. В нормальном состоянии они имеют одинаковые размеры.

Иногда гипертрофированная межжелудочковая перегородка сочетается с увеличением определенной части левого желудочка. При этом толщина задней стенки не меняет размеров. Асимметричная форма заболевания наблюдается в 2/3 случаев.

С учетом препятствий кровотока из желудочка в аорту, выделяют следующие виды заболевания:

1. Обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии сопровождается увеличением мышцы межжелудочковой перегородки, что провоцирует появление препятствий для кровотока. Разновидность недуга с обструкцией выносящего тракта также называют субаортальным подклапанным стенозом.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции. В этом случае преград для полноценного кровотока нет.

В зависимости от причин появления этот вид кардиомиопатии может иметь такие формы:

1. Идиопатическую. В этом случае причина развития недуга неизвестна. Заболевание также называют первичным. Появление обусловлено наследственной передачей измененных генов или их внезапной мутацией. Как следствие, наблюдается нарушение структуры и функционирования сократительных белков мышечных тканей сердца.
2. Вторичную. Характерно для пожилых людей, которые имеют артериальную гипертензию. В группу риска входят пациенты, которые обладают врожденными аномалиями в структуре сердечной мышцы. При этом некоторые врачи не соглашаются с такой классификацией, считая гипертрофической кардиомиопатией лишь первичным случаем.

Стадии развития

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов предложила классифицировать заболевание по стадиям (относительно показателя градиента давления):

1. Составляет не больше 25 мм рт. ст. При обычных нагрузках пациенты не сталкиваются с неприятными симптомами.
2. Находится в пределах 26–35 мм рт. ст. При физической нагрузке появляется недомогание.
3. В промежутке между 36 и 44 мм рт. ст. В состоянии покоя у людей появляются симптомы недостаточности сердца. Также есть риск возникновения стенокардии.
4. Превышает 45 мм рт. ст. При этом наблюдаются сильные проявления недостаточности сердца.

Клиническая картина

На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Первые признаки обычно возникают в молодом возрасте. Это может произойти в 20–35 лет.

К основным симптомам гипертрофической кардиомиопатии относят следующее:

1. Одышку – представляет собой учащение дыхания. Этот признак часто сопровождается неудовлетворенностью вдохом. Сначала она наблюдается при сильных нагрузках. Затем возникает и в спокойном состоянии. Иногда нарастает при переходе в вертикальное положение. Это связано с тем, что приток крови к сердечной мышце уменьшается.
2. Головокружение и обморочные состояния обусловлены нарушением поступления крови в головной мозг. Это связано со снижением ее количества, которая выбрасывается левым желудочком в аорту. К появлению таких симптомов приводит резкий переход в вертикальное положение. Также причиной проблем становятся физические нагрузки. Иногда неприятные проявления наблюдаются при запорах или подъеме тяжелых предметов. В отдельных случаях они возникают во время еды.
3. Болевой синдром за грудиной носит давящий или сжимающий характер. Причиной становится уменьшение поступления крови в артерии. Провоцирующим фактором выступает недостаточное расслабление сердечной мышцы. Также это обусловлено ростом потребности в кислороде и полезных элементах в связи с увеличением мышц сердца. Применение лекарств из категории нитратов не помогает справиться с болью.
4. Ощущение ускорения сердцебиения и нарушений в работе органа возникают при развитии аритмии.
5. Внезапную сердечную смерть при резкой потере сознания в течение часа после появления острых признаков. Это нарушение бывает единственным кардиомиопатии.

Диагностические исследования

Чтобы своевременно выявить заболевание, следует обращаться к врачу при любых проявлениях кардиомиопатии. Диагностика начинается с изучения истории болезни и анализа жалоб пациента. Врача интересует время появления симптомов – одышки, головокружений, обморочных состояний. Немаловажное значение имеют обстоятельства, при которых они появляются.

Кардиолог обязательно изучает анамнез жизни. Врача интересуют болезни пациента и его ближайших родственников. Проводится опрос относительно наличия гипертрофической кардиомиопатии у близких человека. Немаловажное значение имеет стойкое увеличение давления и контакты с токсическими веществами.

На следующем этапе проводится физикальный осмотр. При этом необходимо оценить оттенок кожных покровов. При гипертрофической кардиомиопатии возникает бледность или синюшность эпителия. Это состояние обусловлено недостаточным притоком крови.

При простукивании удается выявить увеличение сердца в левую сторону. При аускультации врач может услышать систолический шум над аортой. Это означает, что он появляется при сокращении желудочков. Симптом обусловлен сужением полости левого желудочка над аортальным клапаном. Давление остается в пределах нормы или повышается.

По результатам опроса и осмотра пациента назначают дополнительные исследования. Диагностика включает:

1. Исследование мочи и крови. Помогает обнаружить сопутствующие патологии.
2. Биохимический анализ крови. Оцениваются параметры холестерина и прочих липидов, которые представляют собой жироподобные элементы. Также биохимия показывает содержание креатинина, сахара, мочевой кислоты. Эта процедура направлена на диагностику сопутствующих патологий.
3. Развернутую коагулограмму. Удается определять параметры свертывающей системы крови. Она показывает повышенную свертываемость и большой расход факторов – веществ, которые применяются для формирования тромбов. Также исследование доказывает наличие продуктов их распада в крови (в нормальном состоянии их нет).
4. Электрокардиографию (ЭКГ). Диагностируют увеличение сердечных желудочков. Также метод показывает аритмию и наличие внутрисердечных блокад.
5. Суточный мониторинг электрокардиограммы. Удается определить частоту и выраженность аритмий и блокад сердца. Также процедура помогает оценивать результативность терапии нарушений ритма.
6. Нагрузочную электрокардиографию. Это ЭКГ-проба с определенными упражнениями. Для этого используется велоэргометр – специальный велосипед. Также может применяться тредмилл – беговая дорожка. Такие методы помогают определить переносимость физических нагрузок и подобрать эффективное лечение.
7. Фонокардиограмму. Направлена на анализ сердечных шумов. Такая форма кардиомиопатии сопровождается наличием систолического шума над аортой. Он обусловлено сужением полости левого желудочка.
8. Обзорную рентгенографию грудной клетки. Определяют размеры и строение сердца. Также она показывает застойные явления в легочных сосудах. При гипертрофической форме заболевания наблюдаются нормальные или слегка увеличенные размеры сердца. Это связано с тем, что мышца обычно утолщается внутрь.
9. Эхокардиографию – ультразвуковое исследование сердца. С ее помощью удается оценить размер полостей и толщину сердечной мышцы. Также исследование помогает диагностировать пороки. При гипертрофии диагностируется уменьшение полости левого желудочка. В редких случаях увеличивается правый желудочек. Эта аномалия может сопровождаться утолщением межжелудочковой перегородки. У каждого третьего человека увеличиваются свободные стенки левого желудочка. При проведении процедуры обнаруживают нарушение кровообращения при развитии сердечных пороков. Чаще всего страдают трикуспидальный и митральный клапаны.
10. Спиральную компьютерную томографию, которая базируется на выполнении серии снимков разной глубины. Благодаря этому удается получить точное изображение внутренних органов. При диагностике заболевания проводят обследование сердца и легких.
11. Магнитно-резонансную томографию. Эта процедура базируется на выстраивании водных цепочек при влиянии сильного магнитного поля на человеческий организм. В итоге удается получить достоверное изображение внутренних органов – легких и сердца.
12. Генетическое исследование. Помогает обнаружить гены, которые отвечают за появление наследственной формы заболевания. Процедуру проводят у ближайших родственников, которые имеют патологию.
13. Радионуклидную вентрикулографию. При проведении этого исследования в кровь вводят радиоактивный препарат, после чего выполняют компьютерные снимки излучения. Процедуру проводят при недостаточной информативности эхокардиографии. Это актуально для людей с ожирением. Также исследование выполняют на этапе подготовки пациента к хирургическому вмешательству. Проведение радионуклидной вентрикулографии при этой форме кардиомиопатии показывает увеличение толщины стенок желудочков и перегородки, уменьшение его полости на фоне нормальной сократительной способности сердца.
14. Катетеризацию сердца. Базируется на введении в сердечную полость катетеров. Эти медицинские инструменты представляют собой трубки, которые используются для измерения давления в желудочках и предсердиях. При этой форме кардиомиопатии наблюдается замедление тока крови из левого желудочка в аорту. При этом давление в полости значительно превышает этот показатель. В норме параметры совпадают. Такой метод применяют для проведения эндомиокардиальной биопсии, если другие неинформативны.
15. Эндомиокардиальную биопсию. Заключается во взятии фрагмента мышцы и оболочки сердца для исследования. Биоптат позволяет выявить увеличение длины и толщины некоторых мышечных волокон, нарушение их локализации, наличие рубцовых дефектов в сердечной мышце, утолщение небольших артерий.
16. Коронарокардиографию. Подразумевает введение в сердечные сосуды и полости контраста – красящего вещества. Это дает возможность получить точное изображение и оценить движение крови по сосудам. Процедуру выполняют людям старше 40 лет. Она помогает понять выявить ишемию сердца. Также манипуляцию проводят перед оперативным вмешательством.

При потребности пациента направляют на консультацию к терапевту. Также может потребоваться помощь кардиохирурга в диагностике.

Методы лечения

Людям, которые страдают таким заболеванием, рекомендуется сократить физические нагрузки. Это особенно актуально при обструктивной форме патологии. Занятия спортом способны повышать градиент давления. Также они вызывают нарушения сердечного ритма и приводят к обморочным состояниям.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на нормализацию диастолической функции левого желудочка, уменьшение градиента давления, устранение ангинозных приступов и аритмии. Для этого применяют бета-адреноблокаторы. Также используют блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы оказывают инотропный и хронотропный эффект. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде. Эта категория лекарств помогает противостоять воздействию катехоламинов. За счет этого удается удлинить время диастолического наполнения и нормализовать растяжимость желудочковых стенок.

При продолжительном использовании такие вещества снижают гипертрофию левого желудочка. Их применяют для профилактики мерцательной аритмии. Предпочтение отдают неселективным препаратам, которые не вызывают внутренней симпатомиметической активности. Чаще всего используют пропранолол. Суточная дозировка составляет 160–320 мг. Иногда применяют кардиоселективные лекарства – Атенолол, Метопролол.

Использование блокаторов кальциевых каналов базируется на снижении уровня этого вещества в кардиомиоцитов. Также оно уменьшается в гладкомышечных клетках артерий и проводящей системы. Эти средства нормализуют диастолическое расслабление желудочка, снижают сократимость миокарда, оказывают антиаритмическое и антиангинальное действие. Также с помощью таких веществ удается уменьшить выраженность гипертрофии левого желудочка.

Максимальной эффективности позволяют добиться Верапамил. Его выписывают в дозировке 160–320 мг. Похожей результативностью отличается Дилтиазем. Предлагают в объемах: 180–240 мг.

Нифедипин людям с таким диагнозом не выписывают. Для этого лекарства характерно выраженное вазодилатирующее действие. Оно приводит к усилению обструкции выносящего тракта желудочка. Использование этого вещества допустимо при сочетании кардиомиопатии с брадикардией и гипертонической болезнью.

Людям, которые входят в группу риска по наступлению внезапной смерти, стоит давать препараты, обладающие выраженным антиаритмическим действием. К ним относят Кордарон и Дизопирамид или Ритмилен. Первый выписывают в высокой дозировке – 600, 800 или 1000 мг в сутки. Впоследствии пациента переводят на поддерживающую дозу, которая составляет 200–300 мг. Это делают после достижения устойчивого эффекта.

Начальная дозировка Ритмилена составляет 400 мг в сутки. Постепенно объем увеличивают до 800 мг в день. Эти средства отличаются отрицательным инотропным эффектом и уменьшают градиент давления.

Кордарон выписывают при таком диагнозе для предотвращения пароксизмальной мерцательной аритмии. Если наблюдается постоянная форма патологии, возникает потребность в применении бета-блокаторов. Также может использоваться Верапамил.

Сердечные гликозиды при таком диагнозе не назначают. Появление мерцательной аритмии считается показанием к применению антикоагулянтов. Лекарства помогают избежать системной эмболии. При появлении застойной недостаточности сердца показаны диуретические препараты.

В последнее время для лечения гипертрофической кардиомиопатии активно используют ингибиторы АПФ. Обычно применяют средства второго поколения. Для этого выбирают Эналаприл в объеме 5–20 мг в день. Особенно полезно применять такие лекарства при появлении недостаточности сердца. Также их назначают при сочетании гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни.

Если у пациента наблюдается гипертрофическая форма кардиомиопатии, обязательно рекомендуется заниматься профилактикой инфекционного эндокардита. Это обусловлено постоянным повреждением передней створки митрального клапана, которое провоцирует появление вегетаций.

Целесообразность лечения гипертрофической кардиомиопатии при отсутствии симптомов пока не решена. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов не помогают предотвратить внезапную смерть пациента. Потому продолжительное применение таких средств нецелесообразно. Исключением считается наличие сильной гипертрофии левого желудочка. Пациентам выписывают терапию бета-блокаторами.

Сложное протекание гипертрофической кардиомиопатии, неэффективность лекарственных препаратов и градиент давления больше 50 мм рт. ст. считаются показаниям к проведению оперативного вмешательства. Потребность в этом наблюдается у 5% пациентов с таким диагнозом. Риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 3%.

У 10% пациентов после операции выраженность нарушений снижается незначительно, а симптомы заболевания сохраняются. При таком диагнозе обычно проводят следующие виды хирургических вмешательств:

1. Миотомию. Представляет собой оперативное удаление внутренней части перегородки. Хирургическое вмешательство выполняют на открытом сердце.
2. Этаноловую аблацию. В этом случае в утолщенную перегородку вводят концентрированный раствор медицинского спирта. Делают путем прокола грудной клетки и сердца. Процедуру выполняют под контролем ультразвука. Проведение манипуляции приводит к гибели живых клеток. Когда они рассасываются, появляется рубец. Это позволяет уменьшить толщину перегородки и восстановить нормальный кровоток.
3. Ресинхронизирующую терапию. Подразумевает восстановление проводимости сердца. Ее делают путем вживления трехкамерного электростимулятора. Если у человека наблюдается неодновременное сокращение желудочков, такая процедура помогает улучшить кровообращение в сердце. Проведение этого вида операции позволяет избежать опасных последствий.
4. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Под кожу или в мышечную ткань живота либо грудной клетки вживляют специальное устройство. Оно соединяется проводами с сердцем и постоянно снимает электрокардиограмму. При появлении опасной аритмии устройство наносит по органу электрический удар. Это позволяет восстановить его ритм.

При терминальной недостаточности сердца или развитии желудочковой аритмии, которая не поддается лечению, проводят трансплантацию. Эта процедура показана пациентам, которые имеют гипертрофическую кардиомиопатию без сужения выносящего отдела левого желудочка.

Возможные последствия

Если вовремя не начать лечение гипертрофической кардиомиопатии, патология приведет к опасным последствиям для здоровья.

К распространенным относят:

1. Аритмию и нарушение проводимости. Проведение суточного мониторинга электрокардиограммы позволяет выявить сбои сердечного ритма практически у всех людей с таким диагнозом. Это усугубляет течение болезни, провоцируя серьезную сердечную недостаточность. Нередко пациенты сталкиваются с обморочными состояниями и тромбоэмболией. Блокады возникают в 30% случаев наличия гипертрофической кардиомиопатии. Они провоцируют обморочные состояния и приводят к остановке сердца.
2. Внезапную сердечную смерть. Она проявляется резкой потерей сознания в течение часа после появления острых признаков. К этому осложнению приводят серьезные нарушения ритма и сложные формы аритмии.
3. Инфекционный эндокардит. Под этим термином понимают инфекционное поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Нарушению подвержен каждый двадцатый пациент с таким диагнозом. Процесс провоцирует появление недостаточности сердечных клапанов.
4. Тромбоэмболию. Под этим термином понимают закрытие сосудистого просвета кровяным сгустком, который появился в другом месте и был перенесен с током крови. Такое нарушение возникает у каждого тридцатого пациента с этой формой кардиомиопатии. Чаще всего страдают мозговые сосуды. В более редких случаях затрагиваются элементы конечностей или внутренних органов. Обычно нарушение обусловлено наличием мерцательной аритмии.
5. Хроническую недостаточность сердца. Под этим термином понимают патологию, которая характерна для постоянного недостатка кровоснабжения органов в спокойном состоянии и при физических нагрузках. Эта патология часто сопровождается задержкой жидкости в организме. Для нее характерна одышка, чрезмерная утомляемость, падение физической активности. Хроническая недостаточность сердца обусловлена продолжительным течением гипертрофической кардиомиопатии. При этом большое количество мышц замещается рубцами.

Прогноз

Патология имеет вариабельное протекание. Заболевание, которое не сопровождается обструкцией, отличается сравнительно стабильным течением. Но при длительном наличии патологии все-таки возникает недостаточность сердца. В 5–10% случаев наблюдается самостоятельный регресс недуга. У такого же количества пациентов патология трансформируется в дилатационную форму или приводит к инфекционному эндокардиту.

У взрослых риск летального исхода составляет 1%. У детей этот параметр выше. Хроническая недостаточность сердца развивается довольно редко. Летальный исход наступает внезапно. Именно он считается наиболее распространенным осложнением.

Риск внезапной смерти увеличивают такие факторы:

• неблагоприятный семейный анамнез;
• необъяснимый обморок в недавнем прошлом;
• множественная желудочковая тахикардия, которая постоянно повторяется и имеет нестойкий характер, – нарушение позволяет диагностировать амбулаторная электрокардиограмма;
• гипотензия или падение давления при физических нагрузках;
• сильное увеличение левого желудочка – в группу риска входят люди, у которых этот показатель превышает 30 мм;
• обширное увеличение контрастности гадолиния при проведении магнитно-резонансной томографии – оно носит диффузный характер.

Профилактика

Первичную профилактику патологии проводят путем обследования ближайших родственников пациента с таким диагнозом. При этом возникает необходимость в проведении генетических исследований, что помогает выявить патологию на доклинической стадии.

Людям с обнаруженными генными мутациями, которые характерны для этого заболевания, требуется динамическое наблюдение кардиолога.

Обязательно рекомендуется выявлять пациентов, которые имеют угрозу внезапной смерти. Для вторичной профилактики таким людям назначают бета-адреноблокаторы. Также может использоваться Кордарон.

Всем людям с таким диагнозом рекомендуется сократить физические нагрузки. Стоит делать даже при отсутствии симптомов патологии. Если возникает риск появления инфекционного эндокардита, стоит применять меры для его профилактики.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии представляет реальную опасность для здоровья. Чтобы справиться с патологией и минимизировать риск негативных последствий, нужно своевременно обратиться к врачу. Специалист назначит лекарственную терапию и при необходимости порекомендует проведение хирургического вмешательства.