Всё о гипоплазии органов сердечно-сосудистой системы и её видах

Ирина Баранова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

1993-1999

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Иногда в процессе эмбрионального развития происходят сбои – тот или иной орган формируется аномально. Случается, что его развитие замедляется уже после рождения ребенка. Уменьшение органа или его части в размерах (недоразвитость) – это гипоплазия. Патология способна поразить любую систему организма, нарушив ее функциональность. Дефицит кислорода и поступающих к тканям продуктов метаболизма, проблемы с выведением углекислоты и соответствующих метаболитов – вот что такое гипоплазия органов сердечно-сосудистой системы.

Разнообразие гипоплазии

В подавляющем большинстве случаев гипоплазия – результат нарушений внутриутробного развития плода. Патология способна поразить весь организм (нанизм), но чаще аномалия проявляется в отдельных органах (зубы, щитовидная железа, почки, матка, половые органы). Проблемы с полноценным развитием могут наблюдаться:

• в сердце;
• в сосудах;
• в ходе гемопоэза (кроветворения).

Диагностируют недоразвитость артерий и вен. Если гипоплазия затрагивает парные сосуды, она может быть:

• правосторонней;
• левосторонней;
• двусторонней.

При сужении одного из парных сосудов его функции частично «перекладываются» на второй.

Причины развития аномалии

Нарушения эмбрионального развития, ведущие к возникновению гипоплазии, во время беременности могут провоцироваться рядом факторов:

• сбои в процессе деления клеток зародыша;
• малое количество околоплодных вод;
• воздействие радиации и высоких температур;
• травмы;
• вредные условия труда;
• интоксикация никотином, спиртными напитками, наркотиками, определенными медикаментозными средствами;
• инфекционные патологии (грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Причины развития гипоплазии стандартны для любой локализации аномалии.

Симптоматика и терапия патологии

Проявления заболевания находятся в прямой зависимости от его локализации и выраженности.

Сердце

Гипоплазия сердца встречается редко. Патология обычно затрагивает один из желудочков. Поражение «правого» сердца уменьшает кровоснабжение легких, вызывая характерные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• синюшность кожных покровов;
• кашель;
• легочные хрипы;
• одышку.

Недоразвитость «левого» сердца обычно выражается уменьшением размеров левого желудочка. При подобной аномалии страдают двустворчатый клапан и дуга аорты. Лечение гипоплазии сердца – только хирургическое, в несколько этапов (реконструкция дуги аорты, частичное и полное разделение кругов кровообращения).

Артерии

Изолированная гипоплазия крупных артерий – явление достаточно редкое. Ей характерны признаки хронической ишемии. При диагностике наблюдается сужение или отсутствие магистрального сосуда в исследуемом сегменте.

Аорта

Гипоплазия аорты часто сочетается с другими врождёнными аномалиями. Патология активно проявляется по мере закрытия артериального протока и сопровождается:

• слабым сердцебиением;
• бледностью и синюшностью кожи;
• пониженной температурой тела;
• одышкой;
• учащенным поверхностным дыханием.

Гипоплазия дуги аорты чаще наблюдается на перешейке сосуда. При сложном протекании гипоплазии дуга сосуда перекрывается полностью. Повышенная нагрузка на левый желудочек провоцирует его недостаточность. Гипоплазия перешейка аорты нередко сочетается с коарктацией. В отдельных случаях эффективно применение диуретиков и сердечных гликозидов. Их прием позволяет стабилизировать состояние организма и подготовить его к неизбежной операции.

Позвоночные артерии

Гипоплазия позвоночной артерии может возникнуть и после рождения:

• в результате осложнений инфекционных заболеваний, перенесенных пациентом в младенчестве;
• на фоне шейного остеохондроза и его осложнений;
• при смещении позвонков;
• в результате прогрессирования атеросклероза;
• в ходе тромбообразования.

Признаки гипоплазии позвоночных артерий нарастают медленно, это:

• головокружения – вплоть до обмороков;
• головная боль;
• слабость;
• шум в ушах;
• пониженная чувствительность кожи;
• плохая координация движений;
• понижение концентрации внимания;
• высокое давление крови;
• слабость в конечностях, их онемение.

Шум в ушах – один из признаков гипоплазии позвоночных артерий

Все симптомы – последствия нарушений церебрального кровотока, ведь головной мозг кровью снабжают именно позвоночные сосуды. Аномалия может наблюдаться в одной или обеих артериях. Недоразвитие правого сосуда встречается чаще. Возможно применение сосудорасширяющих и антитромботических препаратов. Если нарушено мозговое кровоснабжение, назначают медикаментозное лечение, поддерживающее церебральный кровоток на приемлемом уровне. При отсутствии ожидаемого эффекта медикаментозной терапии показано хирургическое лечение (баллонная ангиопластика и стентирование).

Легочная артерия

В большинстве случаев гипоплазия легочной артерии сочетается с недоразвитостью легкого и сердечными пороками. Нарушения могут возникать на весьма ограниченном участке или охватывать значительную область. Сужения сосудов нередко многочисленны. На конечных участках мелких суженных сосудов формируются аневризмы. В местах сужения артерий стенки сосудов утолщаются. Аномалия провоцирует структурное изменение легкого. На начальных стадиях гипоплазия легочной артерии практически бессимптомна. В дальнейшем наблюдаются:

• одышка (особенно после физической нагрузки);
• быстрая утомляемость;
• склонность к респираторным заболеваниям;
• замедленное физическое развитие.

Показано проведение общеоздоровительных мероприятий. Но единственный результативный метод терапии – хирургическая коррекция. Аномальный участок сосуда иссекается. Его проход увеличивается вшиванием заплаты, выполненной из перикарда пациента.

Вены

Гипоплазию вен относят к врожденным дефектам. Ее проявления зависят от степени суженности сосудов.

Яремная вена

При незначительных отклонениях в развитии яремной вены жизнь ребенка не изменяется. Второй сосуд с успехом выполняет компенсаторную функцию. При большой степени гипоплазии, особенно двусторонней, наблюдаются:

• выраженные головные боли;
• рвота;
• отставание в развитии.

Отток крови от головного мозга затрудняется, может потребоваться хирургическая коррекция.

Глубокие вены нижних конечностей

Гипоплазии глубоких вен нижних конечностей присуща хроническая недостаточность сосудов, иногда с трофическими поражениями костей и мягких тканей. Могут наблюдаться:

• гемангиомы;
• эмбриональные вены;
• гипертрофии конечностей.

Вылечить патологию можно только оперативным вмешательством, но методы его проведения пока недостаточно проработаны. Хирургическая коррекция венозного кровотока подразумевает максимально радикальную ликвидацию гемангиом, варикозно расширенных и эмбриональных сосудов.

Гемопоэз

Гипоплазия гемопоэза – нарушенное формирование клеток крови (их созревания и поступления в кровяное русло). В костном мозге разом могут погибать ростки белой и красной крови (панцитопения) или какой-то один росток, к примеру, гранулоцитарный (агранулоцитоз). Практически во всех случаях гипоплазия гемопоэза провоцирует развитие апластической анемии, которая выражается проявлениями:

• анемии (бледность, слабость, учащенное сердцебиение, одышка);
• тромбоцитопении (кровотечения, синяки, кровоизлияния);
• нейтропении (подверженность инфекционным патологиям, развитие язв, некрозов).

Перед тем, как лечить гипоплазию гемопоэза, анализируют миелограмму и проводят стернальную пункцию. Лечение апластической анемии подразумевает применение:

• глюкокортикоидов;
• цитостатических препаратов;
• эритропоэтинов;
• анаболических стероидов.

По показаниям осуществляют удаление селезенки, трансплантацию костного мозга. Параллельно проводят симптоматическую терапию.

При любой гипоплазии постановкой диагноза и подбором схем терапии должен заниматься высокопрофессиональный специалист. Если патология – следствие нарушений внутриутробного развития, ответственность за состояние новорожденного лежит, прежде всего, на лечащих врачах. А вот приобретенная гипоплазия позвоночной артерии – дело другое. При возникновении даже незначительных симптомов патологии следует незамедлительно посетить поликлинику.