Что такое острый лейкоз?

Что такое острый лейкоз?

Ирина Иванова
Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999



Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования


Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Острый лейкоз — это онкологическое заболевание, развивающееся вследствие первичной мутации стволовой бластной клетки крови в костном мозгу. Это патологическое состояние еще известно, как белокровие. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к появлению осложнений. Терапия патологического состояния представляет определенную сложность, поэтому часто последствия его развития фатальны. Случаи развития заболевания достаточно редки . Ежегодно на 100 тыс. населения приходится 3-5 подтвержденных случаев.

Острый лейкоз

Развитие острого лейкоза у взрослых и детей влечет за собой появление тяжелых нарушений, так как мутировавшие клетки крови замещают нормальные, но не могут выполнять их функции. Наиболее часто это агрессивное онкологическое заболевание встречается у детей и людей пожилого возраста. У этих групп имеются определенные различия в характере развития патологии. Стоит отметить, что острый лейкоз крови отличается агрессивным течением. Прогноз выживаемости зависит от того, насколько рано было начато лечение.

Этиология острого лейкоза

В настоящее время точные причины возникновения опухоли костного мозга не установлены. Онкологи и гематологи склоняются к тому, что имеется ряд факторов, которые могут отражаться на состоянии различных органов и систем, в том числе и кроветворной. Наибольшую сложность представляет выявление причин развития лейкоза у детей, которые в силу своего раннего возраста меньше подвергаются воздействию неблагоприятных факторов.

Многие исследователи отмечают, что появление острого лейкоза у ребенка может быть следствием врожденной аномалии строения клеток. Болезнь дремлет долгие годы, а затем под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды начинается процесс замещения нормальных клеток лейкоцитарными. Значительно повышает риск развития белокровия воздействие радиационного излучения в раннем возрасте.

Помимо этого, заложить фундамент для дальнейшего развития патологии могут различные заболевания и влияние агрессивных веществ на плод во время внутриутробного развития. К примеру, если мать при беременности страдала алкогольной или наркотической зависимостью, это значительно повышает риск не только серьезных аномалий развития плода, но и белокровия у ребенка в будущем. Кроме того, возрастают шансы на развитие острого лейкоза у детей, родители которых ранее страдали этой болезнью.

ВИЧ-инфекция

Белокровие чаще встречается у малышей, имеющих такие генетические патологиии, как анемия Фанкони, синдромы Дауна Клайнфельтера, Луи-Барра и Вискотта-Олдрича. К неблагоприятным факторам внешней среды, способным спровоцировать развитие такого онкологического заболевания, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • ВИЧ-инфекция;
  • антибактериальные препараты в больших дозах;
  • ранее проведенная химиотерапия в связи с другими опухолями;
  • влияние пестицидов и бензола:
  • курение;
  • длительная инсоляция.

Помимо этого, активно рассматривается воздействие вирусных заболеваний. Крайне высоко число взрослых людей, имеющих острый лейкоз, среди тех, кто страдает некоторыми редкими заболеваниями или является носителем вируса HTLV-1. Подобная взаимосвязь в настоящее время не слишком изучена. В большинстве случаев невозможно точно определить причины острого лейкоза. Если этиология заболевания кроется во внешних факторах, в дальнейшем есть возможность исключить его воздействие и снизить риск рецидива.

Классификация острого лейкоза

В онкологии активно используется общепринятая международная FAB-классификация острых лейкозов, которая предполагает различия по гистологическому типу опухолевых клеток на лимфобластные, миеломонобластные и недифференцированные. Это и своего рода возрастное подразделение. У детей, как правило, диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Этот вариант отличается крайне агрессивным течением. У людей пожилого возврата обычно выявляется острый миеломонобластный лейкоз, который имеет более благоприятный прогноз. Недифференцированная форма диагностируется в том случае, когда тип видоизмененных клеток не может быть определен.

Курение

Помимо этого, выделяются 3 основные стадии течения болезни. В зависимости от временного периода, на котором была выявлена патология, определяется прогноз выживаемости. На начальной стадии развития процесса специфические проявления нарушения работы кровеносной системы, как правило, отсутствуют. В большинстве случаев имеют место незначительные признаки, указывающие на процесс замещения здоровых кровяных телец. Развернутая форма течения острого лейкоза характеризуется отчетливыми проявлениями гемобластоза. На этой стадии наблюдается дебют и ремиссия, а также рецидив или выздоровление. Терминальное белокровие характеризуется полным угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Все клинические проявления заболевания могут быть условно разделены на общие и специфические. В большинстве случаев первым проявлением острого лейкоза является беспричинное похудение, которое не связано с имеющимися инфекционными заболеваниями, изменением диеты или физическими нагрузками. Кроме того, с каждым днем значительно ухудшается общее самочувствие. Появляется хроническая усталость. На фоне минимальных физических нагрузок имеются приступы слабости. В ночное время наблюдается повышенная потливость. У больного пропадает интерес к жизни. Нередко отмечается потеря аппетита и необъяснимое повышение температуры.

Уже на ранней стадии развития острого лейкоза значительно снижается иммунитет, поэтому частыми становятся обращения к врачу по поводу инфекционных заболеваний. Как правило, общие симптомы у взрослых выражены смазано. Значительное ухудшение состояния на фоне прогрессирующего острого лейкоза является следствием резкого снижения количества эритроцитов в крови и их замещения раковыми клетками. Наряду с этим процессом происходит понижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, которые не могут нормально выполнять свою функцию. Таким образом, в дальнейшем присоединяются неспецифические признаки острого лейкоза, которые лишь косвенно указывают на его наличие. Эти симптомы не являются показательными.

Вздутый живот

К таким неспецифическим проявлениям патологического состояния, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • увеличение лимфоузлов;
  • анемия;
  • частые носовые кровотечения;
  • цианоз кожных покровов;
  • одышка;
  • ноющие боли в костях и суставах;
  • головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • кровоточивость десен;
  • кровоподтеки;
  • увеличение селезенки и печени;
  • набухание десен;
  • синяки под глазами;
  • тахикардия;
  • обмороки;
  • вздутый живот;
  • нарушение равновесия при ходьбе;
  • сыпь на коже и слизистых оболочках;
  • затруднение дыхания из-за набухания вилочковой железы;
  • отек рук и лица.

На терминальной стадии состояние больных сильно ухудшается. Проявляются признаки нарушения мозгового кровообращения и работы внутренних органов. В большинстве случаев из-за снижения иммунитета наблюдается развитие флегмон и абсцессов мягких тканей, прогрессирующая интоксикация организма, сепсис и повторные пневмонии.

Отек рук

В желудке и кишечнике могут наблюдаться очаги эрозии. На фоне сниженного иммунитета человек может заразиться любым инфекционным заболеванием, причем протекать оно будет в тяжелой форме. Кроме того, имеют место неконтролируемые кровотечения, в том числе в мозговые оболочки. Нередки инфекционно-септические осложнения острого лейкоза. Нарастают проявления полиорганной недостаточности. Начатое на этой стадии лечение, как правило, позволяет лишь незначительно увеличить продолжительность жизни больного, но полное устранение патологии наблюдается редко.

Методы диагностики острого лейкоза

Далеко не всегда это онкологическое заболевание выявляется на ранних стадиях развития, так как его признаки не считаются специфичными и могут указывать на ряд других состояний. Когда развивается острый лейкоз, симптомы нередко носят смазанный характер, поэтому не позволяют больному сразу же заподозрить столь опасную проблему со здоровьем и обратиться к специалисту. На ранней стадии развития это заболевание выявляется при плановом посещении врача. Когда лейкоз проявляется выраженной симптоматикой, терапевт может заподозрить наличие злокачественного процесса и перенаправить пациента к онкологу.

Основной метод диагностики такого состояния, как острая лейкемия, представлен оценкой морфологии клеток костного мозга и периферической крови. При проведении гемограммы выявляются признаки анемии, аномально высокая СОЭ, тромбоцитопения, а также лейкоцитоз, но при этом полностью отсутствуют бластные клетки. Кроме того, достаточно показательными для онколога считаются проявления со стороны различных систем и увеличение в размерах селезенки. Нарушение кроветворения оказывает неблагоприятное влияние на весь организм.

МРТ

Злокачественные клетки крови начинают накапливаться в различных органах. Особенно отчетливо это проявляется в селезенке, которая значительно увеличивается в размерах. Для подтверждения диагноза обязательно проводится пункция или трепанбиопсия костного мозга. Для получения данных о состоянии внутренних органов и их лейкемической инфильтрации дополнительно назначаются такие исследования, как:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • рентгенография черепа и грудной клетки;
  • МРТ;
  • спинномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • анализ мочи;
  • ЭХоКГ;
  • электрокардиография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма.

Для оценки общего состояния больного может потребоваться дополнительная консультация у отоларинголога, офтальмолога, стоматолога, невролога. Белокровие необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как СПИД, коллагеноз, мононуклеоз, агранулоцитоз, цитомегаловирусная инфекция, анапластическая анемия, коклюш, туберкулез, тромбоцитопеническая пурпура и т.д. Такой диагноз, как лейкоз острый, является крайне тяжелым для пациента. Может быть назначена дополнительная консультация у психолога.

Лечение острого лейкоза

Для устранения этого онкологического заболевания требуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Когда подтверждается первичный острый лейкоз, лечение проводится в условиях стационара онкогематологического профиля. При тяжелом течении пациентам необходимы процедуры по гигиенической обработке полости рта, туалету половых органов, правильная организация питания и меры, направленные на недопущение пролежней.

Лечение острого лейкоза проводится последовательно, чтобы не только добиться выраженной ремиссии, но и закрепить ее. Главное — не пропустить время и начать терапию как можно раньше. Для устранения этой онкологической болезни могут быть выбраны различные подходы. В большинстве случаев используются схемы полихимиотерапии. Как правило, выраженный эффект достигается в течение примерно 4-6 недель. В стандартный курс входит 3 этапа терапии.

В первую очередь проводится лечение, направленное на улучшение питания тканей костного мозга, и агрессивная химиотерапия. Для устранения аномальных клеток применяются цитостатики. Эти препараты крайне токсичны и оказывают на организм человека достаточно негативное влияние, но альтернативы им в настоящее время нет. В этот период могут в поддерживающих дозах применяться антрациклины и глюкокортикоиды, которые снижают сопутствующие признаки поражения внутренних органов.

Для закрепления достигнутого результата может назначаться Преднизолон, 6-Меркаптопурин, Метотриксат. Эти лекарственные препараты оказывают незначительное токсическое действие. Их применение оправдано в малых дозах. Длительность курса лечения ими может составлять от 2 до 6 месяцев. Этот этап терапии такого состояния, как острый лимфолейкоз, крайне важен, так как значительно снижает риск рецидива в будущем. Кроме того, последующие 3 года больному требуется поддерживающаяся терапия. Это завершающий этап, после которого при благоприятном течении наступает выздоровление. Очень важно не пропускать время приема препаратов и сделать все возможное, чтобы болезнь не вернулась. Нужно помнить, при переходе лейкоза в хроническую форму могут возникать серьезные осложнения, проявление которых сложно будет купировать.

Длительные комбинированные схемы лечения, как правило, позволяют добиться хорошего результата. Помимо лекарственных препаратов, больным требуется качественное высококалорийное питание с высоким содержанием витаминов и минералов. Рацион подбирается врачом индивидуально, так как пища должна легко усваиваться и при этом не быть противопоказанной конкретному больному. В период ремиссии необходимо как можно чаще бывать на свежем воздухе.

Если признаки белокровия остаются, может быть показана радикальная терапия, предполагающая трансплантацию костного мозга. Как правило, забор тканей для пересадки проводится у близкого родственника. Подобное лечение является очень опасным, так как перед процедурой трансплантации пациент должен курс лучевой терапии, которая уничтожает имеющийся костный мозг. Если пересадка пройдет неблагоприятно и трансплантат начнет отторгаться, риск летального исхода велик. Делать операцию нужно, если другие методы терапии не дали необходимого эффекта. Столь радикальный способ помогает добиться полного выздоровления.

Прогноз для жизни при остром лейкозе

Для многих людей выявление онкологического заболевания становится настоящим ударом. В действительности диагноз острый лейкоз уже не является приговором. При раннем начале лечения у детей 5-7-летняя выживаемость превышает 75%. Если болезнь была выявлена на поздней стадии у этой возрастной группы удается добиться полного выздоровления менее чем в 45% случаев.

Значительно ухудшает прогноз наличие в анамнезе увеличенной селезенки, нарушений работы центральной нервной системы и поражение лимфатических узлов, расположенных в средостении. При таком тяжелом течении у детей удается добиться лишь увеличения продолжительности жизни. Однако явного улучшения состояния поврежденных органов и полного устранения заболевания, как правило, даже при применении методики трансплантации достичь не удается.

Острый лейкоз у взрослых имеет более благоприятное течение. Выздоровление при правильном лечении наблюдается в 90-95% случаев. У людей среднего возраста, а также у детей до 3 лет прогноз менее благоприятен. Стойкой ремиссии без рецидивов в 15-летний период обычно удается добиться при медикаментозном лечении в 30% случаев.