Хронический миелолейкоз
Нередко хромосомные сбои проявляются самыми непредвиденными нарушениями. Одно из подобных проявлений – хронический миелолейкоз, опухолевое поражение крови. В подавляющем большинстве случаев процесс кроветворения, происходящий в красном костном мозге, претерпевает изменения из-за повреждения хромосомы. Наиболее благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. Обычно донора подбирают из числа родственников.
Оглавление
Суть патологии
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется ростом содержания в крови гранулоцитов, одной из разновидностей лейкоцитов. Бесконтрольно формируясь в костном мозге, значительная их часть поступает в кровь незрелыми. Концентрация прочих видов лейкоцитов понижается, а молодые измененные клетки могут достигать зрелости.
В начале развития патологии количество лейкоцитов около 20000/мкл. При ее прогрессировании эта цифра изменяется до 400000/мкл. В крови обнаруживаются клетки разной степени зрелости – незрелые (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) и зрелые (палочкоядерные нейтрофилы).
Фиксируются нарушения в хромосомах. Чаще всего заболевание провоцирует ощутимое возрастание концентрации прочих разновидностей лейкоцитов (базофилы и эозинофилы). Это свидетельство тяжелой формы ХМЛ. У пациентов увеличивается в размерах селезенка, в костном мозге и крови растет число миелобластов (прародители гранулоцитов).
Причины развития болезни
Определенные гены контролируют рост и деление клеток. Одни стимулируют процесс развития (онкогены), другие замедляют его, вызывая физиологическую смерть клетки (супрессоры). Миелоидный лейкоз провоцируют мутации ДНК, способствующие распространению онкогенов или «отключению» супрессоров.
В клетках человеческого организма содержится по 23 пары хромосом. Обычно ХМЛ начинает развиваться при «обмене» фрагментов между 9 и 22 хромосомами (транслокация). Образуется аномальный ген, а 22 хромосома уменьшается в размерах. Трансформированная хромосома, названная филадельфийской, наблюдается в измененных клетках почти всех пациентов с диагнозом «хронический миелолейкоз». Именно она вызывает рост и хаотичное деление патологических клеток.
У незначительного числа больных вредоносные клетки измененной хромосомы не содержат. Считается, что у них пораженный ген образуется иначе. Крайне редко у пациентов не наблюдается ни измененного гена, ни «поломанной» хромосомы. Предполагается, что в этом случае развитие провоцируют неизвестные онкогены.
Дефект хромосомы специалисты не относят к генетическим, но исследования показали: велика вероятность развития патологии у детей, один из родителей которых имеет какие-либо генетические отклонения (синдром Дауна). На возникновение хронического миелоидного лейкоза влияют определенные внешние факторы:
- высокие дозы радиационного облучения;
- негативное воздействие химических веществ (спирты, эпоксидные смолы, алкены, кетоны, альдегиды);
- возраст (более 30 лет);
- пол (чаще заболевание диагностируют у мужчин).
Фактором риска может выступить ослабленный иммунитет. Курение способствует более тяжелому протеканию заболевания.
Классификация хронического миелолейкоза
Существует несколько классификаций патологии. Согласно общей систематике выделяют несколько видов хронического миелолейкоза:
- с филадельфийской хромосомой у взрослых;
- с филадельфийской хромосомой у пациентов старше 60 лет;
- атипичный (без филадельфийской хромосомы);
- у детей (инфантильная форма без филадельфийской хромосомы, ювенильная форма, мало отличающаяся от ХМЛ с трансформированной хромосомой у взрослых).
По клинической картине патология может быть:
- доброкачественной;
- прогрессирующей;
- селезеночной;
- абдоминальной;
- опухолевой;
- костномозговой.
Различают три степени тяжести течения заболевания:
- Хроническая – уровень бластов менее 15%;
- Ускорения (акселерации) – количество бластов 15-29%. Бласты и промиелоциты в крови и костном мозге составляют более 30%, развивается тромбоцитопения (низкое содержание тромбоцитов), не реагирующая на терапию;
- Бластный криз – бластов свыше 30%, возникают области экстрамедуллярного кроветворения (вне костного мозга).
Выделяют еще и рецидивирующий хронический миелолейкоз – увеличение количества бластов после ремиссии.
Симптомы хронического миелоидного лейкоза
Нередко патология поначалу протекает бессимптомно. Постепенно проявляются неспецифические признаки:
- слабость;
- понижение веса;
- гипертермия;
- ночная потливость;
- метеоризмы.
В дальнейшем могут наблюдаться:
- увеличение размеров селезенки;
- бледность;
- кровоточивость;
- жар;
- заметное увеличение лимфоузлов;
- кожные высыпания.
При увеличении величины селезенки пациент может ощущать боли или чувство тяжести в левой стороне живота. При акселерации выраженность симптомов нарастает. Последней стадии хронического миелолейкоза, помимо уже проявившихся симптомов, характерны:
Являясь цитостатиком, лекарственное средство не оказывает депрессивного воздействия на здоровые клетки. Лечение альфа-интерфероном может вызвать и цитогенетическую ремиссию – отсутствие филадельфийской хромосомы. Это говорит даже не о ремиссии, а о полном выздоровлении пациента.
Мер профилактики хронического миелолейкоза не существует. Возможно только предупреждение обострений патологии (поддерживающее лечение, предотвращение инсоляции, простудных болезней). Средняя продолжительность жизни при ХМЛ – три-пять лет, иногда – до восьми. После развития бластного криза больному редко удается прожить больше года.