Хронический лимфолейкоз в подробностях

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфоидной ткани. Из-за этого заболевания патологические раковые лимфоциты скапливаются в лимфоузлах, селезенке, печени, костном мозге, распространяются в периферической крови. Опасность такого хронического лимфолейкоза в том, что он проявляет себя только на поздних стадиях. Само по себе заболевание отличается неоднородной клинической картиной, в каждом отдельном случае организм индивидуально отвечает на медикаментозную терапию. Статистика показывает, что 20% больных могут прожить долгие годы без медикаментозного лечения, у других же – симптомы хронического лейкоза быстро прогрессируют, смерть наступает через несколько лет после диагностирования хронического лимфолейкоза.

Причины

Хронический лимфолейкоз – патология, причины которой до сих пор не известны науке. Обычно развитие заболевания связывают с негативным влиянием органических растворителей, бензола, пестицидов и канцерогенов на организм. Специалисты также выделяют теорию, что ХЛЛ развивается вследствие длительного присутствия вирусов в крови. Обычно причиной хронического лимфолейкоза называют:

• Различные инфекции в кишечнике.
• Интенсивное воздействие рентгеновского излучения.
• Воздействие ионизирующей радиации на организм.
• Частые вирусные заболевания.
• Прием сильных антибиотиков и препаратов, в составе которых есть соли золота.
• Постоянные нервные перегрузки.
• Перенесенные хирургические вмешательства.
• Воздействие паров лака либо других химикатов на организм.

Главная роль в развитии хронического лимфолейкоза принадлежит генетической предрасположенности. В 70% случаев у людей, заболевших ХЛЛ, в анамнезе обнаруживается родственник с данной патологией. Также она может развиться как осложнение после лечения рака цитостатиками или другими лекарствами, которые угнетают кровообращение. Хронические лейкозы не требуют обязательного определения причин их развития, терапия во всех случаях одна.

Классификация

Особенностью хронической формы лимфолейкоза является то, что она никогда не развивается на фоне острой. Также на сегодняшний день специалисты выделяют следующие формы этого заболевания:

1. Доброкачественная – протекает медленно, осложнения практически не развиваются, после диагностирования проблемы больной может прожить долгую жизнь.
2. Прогрессирующая – селезенка быстро увеличивается в размерах, растет и количество лейкоцитов в крови. Из-за этого продолжительность жизни после обнаружения проблемы в среднем составляет 10 лет.
3. Опухолевая – происходит увеличение лимфатических узлов в размерах.
4. Костномозговая – обширная часть кожного мозга поражается.
5. Спленомегалитическую – селезенка стремительно увеличивается, требуется хирургическое вмешательство.
6. Пролимфоцитарная – периферические лимфатические узлы и селезенка увеличиваются, в иммунологическом исследовании крови повышается количество В-клеточных лимфоцитов.
7. Осложненная цитолитическим синдромом – раковые клетки погибают под воздействием иммунных функций организма, из-за чего отравляют его изнутри.
8. Осложненная парапротеинемией – опухолевые клетки выделяют специфический белок, который губительно сказывается на костном мозгу.
9. Волосатоклеточная – на опухолевых клетках появляются отростки, из-за которых нарушается кровообращение.
10. Т-форма – быстро изменяется состояние кожного покрова, риск летального исхода крайне велик.

Стадии хронического лимфолейкоза

Врачи разделают хронический лимфолейкоз в зависимости от стадии развития данной болезни. Общепринятой классификацией является степень поражения А, В и С. При первых двух стадиях патогенные изменения затрагивают только лимфатические поля, при третьей – изменения происходят в химическом составе крови. Наиболее популярной классификаций является та, что принята RAI, она выделяет следующие стадии:

1. Стадия 0 – количество лимфоцитов в крови увеличивается до 15*10⁹/л, в костном мозгу они занимают около 40%.
2. Стадия 1 – к ранее появившимся изменениям дополняется увеличение лимфатических узлов.
3. Стадия 2 – печень и селезенка начинают стремительно увеличиваться.
4. Стадия 3 – изменения дополняются возникшей анемией.
5. Стадия 4 – патогенные изменения способствуют снижению уровня тромбоцитов в крови.

Проявление запущенного лимфолейкоза

Симптомы

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфатической ткани, при которой периферические органы становятся складом для опухолевидных клеток. По сравнению с острой формой этой патологии, хроническая стадия развивается гораздо медленнее, особые симптомы появляются лишь на поздних стадиях. Распознать симптомы хронического лимфолейкоза достаточно сложно, его проявления схожи с многими, менее серьезными патологиями. Обычно такую болезнь удается диагностировать по следующим проявлениям:

• Снижению аппетита.
• Повышенной восприимчивости к различным инфекциям.
• Постоянному чувству тяжести в животе.
• Увеличению в размерах печени и селезенки.
• Активному потоотделению и повышению температуры тела, в особенности по ночам.
• Резкому похудению, истощению организма.
• Постоянному недомоганию, общей слабости.
• Снижению гемоглобина в крови.
• Одышке, которая может возникнуть и в состоянии покоя.
• Частым проявлениям аллергических реакций.
• Резкому снижению уровня тромбоцитов в крови, из-за чего наблюдается плохая свертываемость крови.
• Нейтропенией, из-за которой в крови появляется определенное количество нейтрофильных гранулоцитов.

Слабость — один из симптомов лимфолейкоза

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе выявить причины нарушений функционирования организма достаточно сложно. В подавляющем большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно. Чаще всего врачи начинают проверять организм пациента на наличие какого-нибудь другого недуга, который проявляет себя неприятными симптомами. Когда специалист обнаруживает у человека несколько признаков хронического лимфолейкоза, он назначает ему ряд дополнительных функциональных и лабораторных исследований. В первую очередь проводится анализ крови на выявление уровня лейкоцитов, после которого пациент отправляется на биопсию костного мозга и пункцию лимфоузлов. Если в них обнаруживается большое количество лимфоцитов, то жидкость также отправляется на иммунотипирование. Если результаты такого исследования показывают, что в клетках присутствуют антигены CD5, CD19, CD23, то хронический лимфолейкоз можно считать подтвержденным.

При обнаружении ХЛЛ и относительно невысокого уровня лимфоцитов в крови, пациенту необходимо сдавать развернутый анализ крови каждые полгода. Это необходимо для оценки динамики развития патологии. Также врач должен регулярно отправлять больного на ультразвуковое исследование брюшной полости и всех лимфатических узлов. Если по их результатам удается диагностировать их значительное увеличение или появление конгломерата, больной должен отправиться на биопсию. Эта процедура поможет исключить риск перерастания таки лимфатических узлов в злокачественную лимфому. Чем раньше лейкемия хроническая будет обнаружена, тем легче будет сохранить больному нормальное качество жизни и препятствовать развитию бластного криза.

Забор образцов для диагностики лейкоза

Лечение

Нужно отметить, что хронический лимфоцитарный лейкоз не всегда требует медикаментозного лечения. Если данная патология была обнаружена в стадии зарождения, пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача и регулярно проходить все необходимые методы лечения. При быстром развитии такой онкологии единственным лечением является иссечение больного костного мозга и пересадка здорового. Такой радикальный способ применяется специалистами достаточно редко, такая процедура считается невероятно сложной, после нее велик риск отторжения материала. Обычно терапия по борьбе с таким заболеванием, как хронический лимфоцитарный лейкоз, выглядит следующим образом:

• Применение глюкокортикостероидов – назначается при наличии сопутствующих аутоиммунных осложнений. Обычно для этих целей применяется 60-90 мг/сут Преднизолона.
• Терапия алкилирующими средствами, такими как Циклофосфамид или Хлорамбуцилом.
• Терапия комплексом Преднизолона и Кладрибина – помогает добиться полной ремиссии при правильном подходе.

Для достижения более весомых результатов в лечении белокровия врачи также назначают своим пациентам комплекс дезинтоксикационных и гемостатических препаратов. Чтобы увеличить его эффективность, очень важно соблюдать специальную диету. Суть ее сводится к уменьшению количества жиров в рационе до 40 граммов в день. Упор должен делаться на белковую и растительную пищу, в которых содержится большое количество витаминов. Также необходимо употреблять витамины с аскорбиновой кислотой и железом.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента, страдающего от хронического лимфолейкоза, различна и зависит от типа и стадии поражения. После обнаружения она может составлять от нескольких месяцев до десятков лет. На этот показатель также оказывает влияние возраст пациенте, состояние его здоровья, полнота медикаментозной терапии и генетическая предрасположенность. Однако полностью вылечиться при хроническом лимфолейкозе невозможно. Единственное, что поможет сохранить нормальное функционирование организма, — полная ремиссия. Она характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, печень, селезенка и лимфатические узлы остаются в нормальных размерах. Важно постоянно следить за химическим составом крови, в особенности за уровнем гемоглобина, нейтрофилом и тромбоцитов.

Также при комплексной терапии может возникнуть частичная ремиссия, когда все, ранее повышенные показатели, снижаются в два раза, но еще не достигают нормы. При таком развитии количество нейтрофилов, тромбоцитов и гемоглобина вырастает в два раза по сравнению с тем уровнем, который был определен перед началом терапии. Чтобы говорить о положительной динамике, такой результат должен продержаться как минимум 2 месяца. При отсутствии необходимой терапии хронический лимфолейкоз начинает развиваться, человек сталкивается с бластным кризом. При стабильном развитии патологии попеременно встречаются как улучшения, так и ухудшения. Важно следить, чтобы повышение лейкоцитов не спровоцировало дальнейшее ухудшение проявлений заболевания.