Тромбоцитопения у детей

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Каждая детская болячка вызывает у любящих родителей неподдельную тревогу. А если это не обычная простуда? Частые кровоизлияния и разной выраженности кровотечения – проблема серьезная. В большинстве случаев вызваны они проявлениями тромбоцитопенической пурпуры – неадекватной иммунной реакцией организма на собственные тромбоциты.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови. Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям. Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

• кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
• ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

• острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
• хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура не имеет генетических «привязок», это приобретенное заболевание. Патологию могут вызвать:

• травма;
• оперативное вмешательство;
• инфекция;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• проведение тех или иных профилактических прививок.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей на фоне имеющихся заболеваний (эндокардит, малярия) или после перенесенных (грипп, ветряная оспа, корь, коклюш). Отмечены случаи заболевания после проведения противогриппозной вакцинации.

Выделяют ряд факторов, влияющих на понижение секреции тромбоцитов у детей:

• раковые новообразования в нервной системе;
• хромосомные патологии;
• общие нарушения процесса кроветворения;
• внутриутробная интоксикация нитрофуранами, диуретиками, противодиабетическими и гормональными препаратами;
• тяжелые гестозы, сопровождающие беременность матери;
• преждевременное рождение.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура свидетельствует о развитии хронической системной патологии.

Проявления заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется:

• геморрагическими диатезами;
• наружными выделениями крови и внутренними кровотечениями.

В обоих случаях на коже ребенка появляются множественные гематомы, их цвет колеблется от желтовато-зеленого до лилового. Синяки локализуются в сгибах локтей, коленей, на лице, шее, груди, животе и более заметны по утрам. Для второй формы патологии, кроме того, характерны частые кровотечения из носа, кровоточивость слизистых, покраснение белков глаз. Проявлениям патологии у детей характерны:

• асимметричность, многоцветность, непредсказуемость;
• несоответствие интенсивности внешних воздействий;
• многообразность.

Самое серьезное, но крайне редкое последствие патологии – геморрагия в область головного мозга. Оно сопровождается:

• головокружением и головными болями;
• рвотой;
• мышечными спазмами;
• признаками менингита;
• неврологическими симптомами;
• комой.

Диагностика патологии

При диагностировании тромбоцитопенической пурпуры определяют тип кровоточивости и провоцирующие факторы. Врач интересуется ранее наблюдавшимися случаями кровоточивости у маленького пациента и его ближайших родственников.

При физикальном осмотре выявляют сопутствующие заболевания (аномалии в развитии органов и тканей). В большинстве случаев проводят пробу «щипка» и манжеточную пробу. Исключение – наличие генерализированного кожного геморрагического синдрома, кровоточивость слизистых и возраст малыша менее трех лет. Дополнительные диагностические мероприятия подразумевают проведение:

• общего анализа крови (определение концентрации кровяных пластинок и предшественников эритроцитов);
• забора образца костного мозга и оценки миелограммы (концентрация мегакариоцитов);
• анализа крови на наличие антител, вирусов, иммуноглобулинов;
• анализа мочи;
• рентгенографии грудной клетки;
• оценки хромосомного набора;
• ультразвукового исследования щитовидной железы, органов брюшины.

Перед пункцией ребенку дают седативные препараты, поскольку повышение внутричерепного давления способно вызвать мозговую геморрагию. При наличии показаний исследуют морфологию и функциональность кровяных пластинок у юного пациента и членов его семьи, оценивают показатели свертываемости крови. При диагностировании у детей идиопатической тромбоцитопенической пурпуры перед специалистами стоит непростая задача: необходимо исключить патологии со сходными проявлениями:

• наследственный нефрит;
• синдром Робертса;
• гипопластическая форма тромбоцитопенической пурпуры новорожденных;
• болезнь Гассера;
• тромбогеморрагический синдром;
• анемия, вызванная дефицитом витамина В₁₂;
• раковые патологии крови;
• инфицирование гельминтами.

Терапия тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если патология сопровождается осложнениями, требуется срочное лечение при любой концентрации тромбоцитов в плазме крови. При отсутствии осложнений решение о необходимости терапии принимает гематолог. На продолжительность протекания тромбоцитопенической пурпуры влияет продолжительность жизнедеятельности антител к тромбоцитам – от 4-6 недель до полугода.

Терапия острых форм тромбоцитопенической пурпуры чаще приводит к полному выздоровлению. Патология значительно осложняется проявлениями серьезных кровоизлияний, в том числе в яичники и мозг. Хронические формы пурпуры протекают волнами – фазы обострения чередуются со стойкими ремиссиями. Терапия должна устранить кровотечения и анемические проявления, предотвратить рецидивы.