Как проявляется и что это такое эритремия?

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Эритремия — что это такое, как проявляется и лечится? Данное состояние весьма распространено среди людей, но не всем известно. Возможно, это связано с отсутствием должного внимания со стороны медицинских работников по отношению к эритремии. Это заболевание в большинстве случаев протекает бессимптомно. Если учесть тот факт, что оно чаще всего развивается у лиц, достигших пенсионного возраста, то его проявления зачастую просто сливаются со множеством других болезней, накопленных в течение всей жизни.

Что представляет собой эритремия?

Эритремия является нарушением функционирования красного костного мозга и характеризуется увеличением абсолютного количества красных клеток крови (эритроцитов), их бесконтрольной продукцией.

Данная патология имеет несколько синонимов. В англоязычных странах чаще всего используется термин «истинная полицитемия» (на латыни «polycytemia vera»). Правильно говорить о первичной полицитемии, если речь идет о заболевании без видимых внешних причин, и вторичной полицитемии, если данное состояние является следствием других заболеваний или воздействия факторов окружающей среды. В литературе можно встретить описание патологии под названием болезнь Вакеза, названной именем ученого, впервые давшего характеристику заболеванию в 1892 году.

По официальным данным американских исследователей таким заболеванием страдает 0,6-1,6 человек на 1 000 000 населения США. В то же время на территории стран бывшего СССР распространенность заболевания достигает 29 человек на 1 000 000.

В подавляющем большинстве случаев болезнь развивается после 60 лет. Но в редких случаях развивается в молодом возрасте и протекает значительно тяжелее. Чаще встречается мужчин. Существует определенная семейная предрасположенность к развитию заболевания.

Причины развития заболевания

Ответить на вопрос, что такое эритремия, современная медицина может с легкостью, но объяснить причины патологии не может. Как говорилось выше, обнаружена семейная предрасположенность к развитию этого состояния. Но далеко не во всех семьях эта болезнь передается из поколения в поколение.

Обнаружено несколько генетических мутаций у больных с диагнозом истинный тип полицитемии. Но эти мутации неспецифичны, то есть могут наблюдаться и при других гематологических заболеваниях.

Несколько проще вопрос состоит с вторичными эритремиями. Основными их причинами являются:

1. Курение.
2. Хронический недостаток кислорода в тканях из-за патологии сердца и сосудов, легких.
3. Опухолевые заболевания.
4. Патология гемоглобина, при которой образование связи гемоглобин-кислород происходит с минимальной затратой энергии. А разрыв этой связи для высвобождения молекулы кислорода требует значительных ресурсов, которых в эритроцитах недостаточно.

Во время курения в кровь попадает огромное количество химических веществ. К ним относятся угарный и углекислый газ. Эти соединения вступают в прочные связи с гемоглобином и не позволяют ему полноценно переносить кислород к тканям. Клетки организма страдают от недостатка кислорода. В результате организм реагирует увеличением количества эритроцитов, чтобы таким образом перекрыть потребность тканей.

При заболеваниях легких нарушается нормальная оксигенация крови из-за снижения площади контакта легочных капилляров с альвеолами, содержащими кислород. При заболеваниях сердца, таких как хроническая сердечная недостаточность, пороки развития со сбросом крови из одного отдела сердца в другие, нарушается процесс насыщения кислородом. Известно, что опухолевые клетки потребляют значительно больше питательных веществ, чем какие-либо другие ткани. Это касается и потребления кислорода.

Результатом изменений в организме является однотипная реакция организма — повышение выработки красных кровяных телец в костном мозге и развитие вторичной эритремии.

Специфические проявления заболевания

Для более глубокого понимания клиники заболевания необходимо постоянно держать в голове два основных патогенетических компонента:

1. Полнокровие, то есть увеличение объема циркулирующей по сосудам жидкости.
2. Повышенное тромбообразование.

Эритремия, симптомы которой возникают в старшем возрасте, может стать причиной многочисленных опасных осложнений. Первая жалоба, на которую может обратить внимание человек, страдающий эритремией, — проявление зуда. Это явление встречается почти у каждого второго больного. Данный симптом имеет уникальную особенность, которая позволяет поставить диагноз без использования дополнительных методов исследования.

В покое зуд может не беспокоить. А если и возникает, то очень слабо выражен. Но после приема теплого душа или купания в теплой воде зуд становится просто невыносимым. Считается, что эта особенность связана с реакцией так называемых тучных клеток на тепло. Эти клетки являются компонентом иммунной системы, большом количестве находятся в коже и тесно связаны с сосудистым руслом.

В тучных клетках находится большое количество особых веществ (серотонин, гистамин), которые приводят к возникновению зуда. Предполагается, что у больных эритремией эти клетки функционируют ненормально и выбрасывают большее количество биологически активных веществ в ответ на тепловые раздражители. Серотонин и гистамин раздражают нервные окончания кожных покровов и приводят к возникновению зуда.

В связи с увеличением общего количества крови при истинной полицитемии наполнение кровеносной системы тоже увеличивается. В организме человека функцию депо крови выполняет венозная сеть. Таким образом, при эритремии это депо переполняется. Проявлением данного феномена является усиленный венозный рисунок на коже. Особенно это заметно на участках, где кожа более тонкая, и вены под ней находятся неглубоко. Характерно расширение поверхностных вен шеи.

Венозная кровь имеет несколько более темный цвет, чем артериальная. Из-за описанного выше переполнения венозного русла изменяется и цвет кожи. Она приобретает синеватый, вишневый оттенок. Особенно это заметно на ладонях, шее и лице, где кожа очень тонкая.

Неспецифическая симптоматика

Кроме жалоб на зуд и изменение цвета кожи больные часто высказывают ряд неспецифических жалоб, которые являются следствием нарушения кровообращения в органах и тканях. К ним относят:

1. Повышенную утомляемость при минимальной физической или умственной нагрузке.
2. Постоянное головокружение и шум в ушах из-за нарушения функционирования вестибулярного аппарата.
3. Нарушение зрения в виде мушек или сетки перед глазами.
4. Одышку при физической нагрузке, а в тяжелых случаях, и в покое. Это является проявлением сердечной недостаточности из-за неспособности сердечной мышцы справляться с увеличение объема и плотности крови.
5. Артериальная гипертензия, которая возникает как из-за увеличения кровяного объема, так и вследствие реакции клеток сосудов на повышение вязкости плазмы.

Нарушение функционирования красного костного мозга при эритремии проявляется не только увеличением количества эритроцитов, но и некоторых других клеток крови. Особенно это касается тромбоцитов — кровяных пластинок, которые обеспечивают функцию свертывания.

Из-за увеличения густоты крови повышается ее склонность к свертыванию и образованию тромбов. Это проявляется у больных в виде так называемых эритромелалгий. Данный симптом представляет собой приступы жгучей боли в самых удаленных участках конечностей, то есть в кончиках пальцев рук и ног. Это связано с развитием небольших тромбозов в капиллярах этих тканей и возникновением временного прекращения кровотока. То есть, развивается ишемия тканей, основным проявлением которой является жгучая боль.

Выявлен сходный механизм развития язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии. Из-за постоянно возникающих микротромбозов в капиллярах слизистой оболочки желудка и верхних отделов тонкого кишечника развивается ишемия тканей. Постепенно присоединяются нарушения трофики, изменения функционирования клеток.

Это приводит к снижению устойчивости слизистых оболочек верхних отделов желудочно-кишечного тракта к воздействию болезнетворных микроорганизмов. Наибольшую опасность в данном случае представляет Helicobacter pylori. Данный возбудитель в течение последних десятилетий рассматривается как один из ведущих причинных факторов в развитии язвенных заболеваний верхних отделов пищеварительного тракта.

На что влияет недуг?

Известно, что наряду с красным костным мозгом в жизненном цикле кровяных клеток важную роль играют печень и селезенка. Оба эти органа имеют очень густую сосудистую сеть. В связи с увеличением общего объема крови наполнение данных структур организма также повышается. Это проявляется увеличением как селезенки (спленомегалия), так и печени (гепатомегалия). Два этих органа играют ключевую роль в разрушении «старых» эритроцитов. А так как этих эритроцитов при полицитемии значительно больше, чем в норме, то и нагрузка на селезенку с печенью значительно увеличивается. Адекватная реакция любого органа на повышение нагрузки — увеличение размеров.

При эритремии происходят сдвиги во многих метаболических процессах. В том числе, и в обмене нуклеиновых кислот. Это приводит к нарушению выведения мочевой кислоты и отложению этого вещества в суставах, особенно мелких. Клинически это проявляется в приступах боли, напоминающих подагру. То есть, фактически каждый 5 больной истинной полицитемией может обратиться к врачу за помощью на жалобы в области суставов большого пальца стопы. И это будут ведущие жалобы, в то время как остальные ключевые проявления основного заболевания могут быть незаметны.

Нередко возникает боль в других частях опорно-двигательной системы, а именно, в области плоских костей. К таким костям относятся грудина, таз и кости черепа. Эти боли усиливаются при постукивании по костным выступам. Их возникновение связано все с тем же переполнением сосудов кровью.

У мужчин часто основное заболевание осложняется облитерирующим эндартериитом. Из-за повреждающего действия измененной крови на внутреннюю оболочку артериальных сосудов нижних конечностей возникают патологические изменения, которые постепенно приводят к сужению просвета артерий и постоянной ишемии мягких тканей ног. Это проявляется жгучей болью в икроножных мышцах, особенно при физической нагрузке.

Опасность заболевания

Как уже говорилось, эритремия — далеко не самое безобидное заболевание. Его опасность скрывается в осложнениях, к которым оно может привести:

1. Тромбоэмболия.
2. Цирроз печени.
3. Кровотечения.
4. Камни в почках и желчевыводящих путях.
5. Склероз почечных сосудов.

При эритремии повышается густота крови, общее количество тромбоцитов. Это приводит к нарушению баланса между свертывающей и противосвертывающей системами организма. Вследствие этого повышается риск спонтанного образования тромбов и эмболов в кровеносном русле.

Тромб представляет собой осевшие на поверхности стенок сосуда клетки крови, связанные нитями фибрина. Эмбол образуется в просвете сосудов и способен перемещаться до тех пор, пока не попадет в сосуд, диаметр которого меньше диаметра самого эмбола. Независимо от варианта нарушения свертывания, развивается резкое ограничение или прекращение кровотока по одному из сосудов. Результатом этого может стать ишемический инсульт, инфаркт миокарда или селезенки, тромбоэмболия легочных артерий. Все перечисленные состояния представляют собой угрозу жизни человека.

Цирроз печени — разрастание соединительной ткани в печени с параллельным уменьшением количества функциональных клеток — гепатоцитов. Из-за переполнения органа кровью происходит нарушение соотношения этих компонентов органа. В результате развивается цирроз, который проявляется нарастающей эндогенной интоксикацией организма, нарушением всех видов обмена веществ и повышением риска смерти от кровотечений.

Вследствие переполнения кровеносных сосудов происходит постепенное изнашивание и утончение их стенок, что проявляется как варикозное расширение. При дальнейшем прогрессировании патологического процесса присоединяются кровотечения из варикозно расширенных сосудов.

По тому же принципу, что с циррозом печени, происходит развитие фиброза почечных сосудов у больных полицитемией. Развивается хроническая почечная недостаточность, которая в конечном итоге заканчивается смертью.

Кроме развития симптомов подагры это чревато формированием камней в почках и в желчевыводящих путях. Патология однозначно усложняет течение заболевания и ускоряет формирование цирроза печени и нефросклероза.

Как точно подтвердить диагноз?

Эритремия — заболевание, при котором нет особых симптомов. Даже необычная реакция на теплый душ встречается далеко не всегда. Поэтому при постановке диагноза врачу необходимо провести ряд лабораторных исследований:

1. Общий анализ крови с обязательным подсчетом количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и измерением гематокрита.
2. Исследование ферментных систем лейкоцитов.
3. Определение уровня эритропоэтина.
4. Генетическое консультирование.
5. Исследование пунктата красного костного мозга и другие.

Лечебные мероприятия

Когда диагностирована эритремия, лечение в стационарных условиях решается в индивидуальном порядке и зависит от тяжести течения и сопутствующих заболеваний. Рекомендуется избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. Но не следует полностью ограничиваться физическую активность.

Для уменьшения зуда кожи используют препараты из группы антигистаминных средств: Диазолин, Цетиризин, Левоцетиризин. Разрабатывается абсолютно новая методика в лечении эритремии, основанная на ингибиторах особых ферментов клеток крови. Препарат Руксолитиниб на данный момент проходит доклинические испытания. Заболевание представляет довольно серьезную проблему как для медицины, так и для каждого отдельного человека. Но наука не стоит на месте, разрабатываются новые, более эффективные средства лечения.