Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) — сердечная патология, характеризующаяся заменой мышечного слоя ПЖ липидной и соединительной тканью, что провоцирует сбои сердечного ритма и нередко приводит к внезапной смерти. Как правило, наблюдаются желудочковые, а не предсердные аритмии. Правожелудочковая КМП стала рассматриваться как самостоятельное заболевание всего несколько десятков лет назад, и относится к одной из основных разновидностей кардиомиопатий. Знания о данной патологии достаточно скудны в связи с относительно небольшой распространенностью среди населения и сложностью ее диагностики. Существует предположение, что зачастую аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия не распознается даже после смерти.

Причины заболевания

Заболевание определенно носит семейный характер. Однако переходит по наследству далеко не всегда. Известно, что передача АКМП в подавляющем числе случаев происходит по доминантному типу наследования. У части населения, в генотипе которых имеется патологический ген, склонность к развитию заболевания так и не реализуется. Однако, известна по крайней мере одна форма АКМП, которая передается по рецессивному типу («болезнь Наксоса»). Исследование наследственной природы патологии тканей правого желудочка продолжается.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Изучается тесная связь с перенесенными ранее миокардитами. Однако ученые склоняются ко мнению, что природа миокардита вторична. Развитие воспалительного процесса связано с изменением тканей миокарда и увеличением его чувствительности к инфекциям.

Эпидемиология АКМП

Правожелудочковая КМП считается достаточно редким заболеванием. Чаще обнаруживается у пациентов до сорока лет, преимущественно у мужчин. Согласно статистике, каждый пятый человек в возрасте до 35 лет, умерший от внезапного приступа сердечно-сосудистого заболевания, был болен АКМП. Также заболевание считается одним из ведущих факторов резкой смерти среди спортсменов.

кардиомиопатия

Исследователи считают, что на самом деле степень распространенности патологии может быть гораздо выше, чем об этом говорит статистика. Ведь течение болезни зачастую бессимптомно, и поэтому патология не диагностируется. В некоторых странах диагноз АКМП вообще не ставят, однако это не означает, что на их территории заболевание действительно отсутствует.

Патогенез

При АКМП миокард правого желудочка лишается мышечных клеток, которые заменяются липидной и фиброзной тканью. На начальной стадии патологического процесса стенки желудочка утолщаются, но после постепенно утончаются вплоть до возникновения аневризм небольших размеров.

На ранних стадиях болезни изменение миокарда имеет локальный, ограниченный характер. Со временем поражение полностью захватывает ткани правого желудочка целиком, частично затрагивая левый. При выраженном характере поражения левого желудочка развивается увеличение его объема, аневризмы стенок. В редких случаях перерождение происходит и в межжелудочковой перегородке. Однако изменения незначительны, так как в структуре перегородки отсутствует эпикард, с которого начинается патологический процесс.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Поначалу болезнь не дает о себе знать проявлением каких-либо симптомов. Однако так как пораженные ткани не способны проводить электрические импульсы, функционирование сердечной мышцы постепенно приходит в беспорядок. По мере увеличения патологических очагов ухудшается способность правого желудочка перекачивать кровь, что приводит к увеличению камер правого сердца и систолической дисфункции.

Симптомы патологии

Первые признаки заболевания дают о себе знать, как правило, уже в подростковом возрасте. Наиболее распространенные симптомы: аритмия желудочков, желудочковая экстрасистолия (лишние сокращения), случаи фибрилляции желудочков (несогласованность сокращений). Гораздо реже встречаются случаи фибрилляции и трепетания предсердий.

Типичны жалобы на боль в грудине, приступы тахикардии, одышку, головокружение, синкопальные состояния (внезапную кратковременную потерю сознания с потерей мышечного тонуса). В запущенных случаях происходит формирование правожелудочковой сердечной недостаточности (СН) с типичным комплексом симптомов: отеками, застоем венозной крови, асцитом. При этом СН может и не сопровождаться сбоями в сердечном ритме.

При бессимптомной форме правожелудочковая КМП никак не влияет на самочувствие пациента и не обнаруживается при электрокардиографических исследованиях. В то время как у одних заболевание развивается на протяжении долгих лет, у других развитие бессимптомной формы АКМП до СН происходит за несколько недель.

Правожелудочковая КМП

При любой форме заболевания и на любом из его этапов существует опасность летального исхода в результате фибрилляции желудочков. Нередким провоцирующим фактором этого оказываются занятия спортом или другие физические нагрузки. Также к смерти приводит молниеносный вирусный миокардит и аномалия Уля (выраженная гипоплазия правого желудочка).

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии

По причине невысокой распространенности заболевания среди населения и схожести признаков болезни с симптомами, характерными для других патологий миокарда, клиническое обследование само по себе малоинформативно. Для точной постановки диагноза необходимо длительное наблюдение за состоянием пациента и исключение более вероятных заболеваний сердца (миокардит, другие основные формы КМП)

Диагностические критерии

Европейское общество кардиологов с 1994 года использует ряд диагностических критериев для выявления патологии.

Большие диагностические критерии:

  • выраженное увеличение объема камеры правого сердца и снижение количества выбрасываемой в сосуды крови при его сокращении;
  • очаговая аневризма правого желудочка;
  • подмена мышечного среднего слоя сердца соединительной и жировой тканями;
  • значительная сегментарная дилатация правого желудочка;
  • эпсилон-волна или локальное увеличение (>110 мс) ширины QRS в правых прекардиальных отведениях;
  • наследственный характер болезни (для подтверждения требуется аутопсия или биопсия).

Гипертрофия правого желудочка

Малые критерии:

  • легкая тотальная дилатация правого желудочка при интактном левом;
  • регионарная гипокинезия правого желудочка;
  • легкая сегментарная дилатация;
  • регионарная гипокинезия ПЖ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V2, V3) при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • блокада правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • поздние потенциалы желудочков;
  • тахикардия желудочков с признаками блокады левой ножки пучка Гиса;
  • частые эпизоды желудочковой экстрасистолии (>1000 за 24 ч согласно данным суточного мониторирования);
  • случаи смерти среди родственников в возрасте моложе 35 лет предположительно от АКМП.

Чтобы поставить диагноз, достаточно комбинации двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых. Существует предположение, что соответствие большинству малых критериев также следует рассматривать как повод диагностировать болезнь у пациентов, родственникам которых ранее уже был поставлен диагноз АКПМ. Это позволяет обнаружить заболевание и начать лечение на ранней стадии.

Инструментальные методы

Для диагностики используется весь спектр современных методов исследования работы сердца:

  • электрокардиография;
  • холтеровское мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки;
  • эндомиокардиальная биопсия;
  • контрастная вентрикулография;
  • магнитно-резонансная томография (максимально эффективный метод, дающий возможность обнаружить такие изменения, как истончение стенок и очаговые аневризмы).

Дифференциальная диагностика

Для постановки верного диагноза в первую очередь требуется исключить дилатационную КМП (ДКМП) с вовлечением ПЖ, при которой выражены признаки его недостаточности, в то время как при АКМП — аритмия желудочков. Для этого прибегают к эндомиокардиальной биопсии. Если пациент страдает кардиомиопатией правого желудочка, при изучении взятых тканей обнаруживают их некроз, замену мышечных клеток жировыми, разрастание соединительной ткани. В случае с ДКМП находят заметное разрастание или частичную атрофию тканей, фиброз в промежуточных слоях.

Лечение АКМП

Способ купировать процесс изменения тканей миокарда при АКМП на сегодняшний день не найден. Требуется изменение образа жизни, уменьшение физической активности (даже если болезнь протекает бессимптомно), чтобы хоть немного замедлить патологическое перерождение миокарда. Для пациентов с легко переносимыми и безопасными для жизни аритмическими нарушениями показана медикаментозная терапия без хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает прием антиаритмических препаратов. Наиболее действенными средствами для данной категории пациентов признаны Амиодарон и Сотанол. Их применяют в качестве монотерапии или в сочетании с β-блокаторами. Важно не прекращать внезапно принимать препараты или снижать их дозировку без обсуждения с лечащим врачом.

В первую очередь назначается Сотанол, так как считается наиболее действенным препаратом. Противопоказания: беременность, период лактации, острая сердечная недостаточность, болезни легких, сахарный диабет с кетоацидозом. За пациентами, принимающими Сотанол, необходимо наблюдение, включающее контроль частоты сердцебиения и уровня артериального давления. На ранних этапах терапии требуется ежедневное наблюдение, а позже — каждые три месяца. Пожилым пациентам необходимо следить за функцией почек.

Сотанол

Амиодарон назначают в случае противопоказаний к применению Сотанола или при отсутствии реакции на него. Противопоказания: гиперчувствительность к йоду, бронхиальная астма, беременность, период кормления грудью, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Требует осторожности при приеме в пожилом возрасте и до 18 лет.

Амиодарон

В случае развившейся сердечной недостаточности применяют ингибиторы АПФ, Карведилол, диуретики, антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Снижение выраженности приступов тахикардии — важная составляющая в работе по сохранению жизни пациента. Уровень эффективности медикаментозной терапии кардиолог проверяет при помощи суточного мониторинга. Если оказывается, что антиаритмические препараты имеют недостаточный лечебный эффект, прибегают к имплантации кардиовертер-деффибриллятора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется тяжелым пациентам: с вовлечением левого желудочка, случаями остановки работы сердца, со значимой для нормального движения кровотока тахикардией желудочков, с частыми случаями синкопе.

Установка кардиовертера-дефибриллятора
Установка кардиовертера-дефибриллятора

Наилучший эффект дает комбинирование лекарственных препаратов и установка кардиостимулятора, что фактически нивелирует риск развития летальной фибрилляции.

Абляция атриовентрикулярного узла назначается при частых рецидивах желудочковой тахикардии после установки кардиовертера-дефибриллятора.

Проводится разработка еще одного хирургического метода лечения АКМП — вентрикулотомии. Операция заключается в удалении патологических очагов с ушиванием миокарда. В целом такой метод лечения эффективен, однако рецидивы случаются в 30–40 процентах случаев.

В самых запущенных случаях при угрозе летального исхода необходима трансплантация сердца.

Трансплантация сердца
Трансплантация сердца

Правожелудочковая кардиопатия — смертельно опасное заболевание. При обнаружении у себя симптомов (особенно должны настораживать частые обмороки) и в случае смертей при таких же симптомах в семейном анамнезе, необходимо незамедлительно обратиться в клинику. Регулярный медосмотр требуется и асимптомным больным, чтобы при первом же ухудшении состояния немедленно начать медикаментозную терапию.

Прогноз

В связи с высокой степенью вариативности проявлений патологии прогноз неопределенный.

Уровень риска смертельного исхода при приступе фибрилляции желудочков критически высок, особенно если не оказывалось соответствующее лечение. Антиаритмическая терапия позволяет снизить угрозу смерти пациента примерно на треть.

В случае формирования СН прогноз неблагоприятный. Каждый десятый больной погибает из-за тромбоэмболических осложнений. Основным фактором, провоцирующим наступление смерти, выступает ухудшение проводимости мышечных волокон и сбои в сердечном ритме.