Склеродермия сосудов и сердца

Виктория Попова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: popova@cardioplanet.ru

Системная либо ограниченная склеродермия — что это такое? Многие люди не знают о таком заболевании. Но обо всем по порядку. Само заболевание является постоянным, при этом соединительная ткань распространяется на кожу и органы. Основной причиной такого недуга является изменение свойств соединительной ткани, что провоцирует образование рубцов.

Склеродермия считается ревматологическим аутоиммунным заболеванием. Она часто является приобретенным недугом. Развивается из-за воспалительных процессов, генетической предрасположенности, аутоиммунной реакции. Еще влияют инфекционные агенты, окружающая среда, а также употребление различных медикаментов.

Основные симптомы

Выделяют локализованный тип болезни и системный. Во втором случае изменения затрагивают почки, легкие, сердце, другие внутренние органы, а также кровеносные сосуды. Что касается локализованной формы, то ограничивать патологические процессы будут только костные структуры, мышцы, суставы и кожа.

Клиническая картина при склеродермии бывает разной. Это зависит от особенностей организма пациента, места расположения патологических процессов, пораженных тканей. Важным фактором является и стадия развития недуга, и степень склеротических изменений.

Ели у пациента склеродермия, симптомы на ранней стадии будут следующими:

• ощущается общее недомогание;
• появляется усталость, причем очень быстро;
• болезненные ощущения в мышцах;
• боли в суставных сочленениях.

Потом появляется изжога, возникает одышка. Эти признаки указывают на то, что изменения затрагивают уже и органы.

Дальше картина уже буде развиваться в зависимости от места локализации ткани и очагов. Если у больного склеродермия, классификация существует такая:

1. Системная склеродермия. Изменения затрагивают не только кожные покровы, но и переходят на внутренние системы, из-за этого их функциональность нарушается.
2. Ограниченная. Очаги появляются, как правило, на кожных покровах, но иногда могут переходить на мышцы и костные структуры. Постепенно развивается поражение сосудов периферического типа кровеносной системы. Выделяют пятнистую, линейную и бляшечную формы.

Так как это заболевание предполагает, что стандартная ткань заменяется в разных местах соединительной, то в пораженных зонах теряется гибкость, подвижность ткани. Конечности и органы уже не способны нормально отвечать на стимулы.

Поражение сосудов и внутренних органов

При склеродермии поражены не только кожные покровы, мышцы и кости.

Эта патология со временем переходит на кровеносные сосуды и внутренние органы.

1. Кровеносные сосуды. Если поражены сосуды, то наблюдается синдром Рейно — появляются спазмы артерий на периферии из-за стрессов или низкотемпературного воздействия. Обычно такое явление заметно на руках и ногах. При этом бледнеют, а затем и синеют кожные покровы. Пальцы могут и покраснеть. Кроме того, ощущается покалывание в пальцах, они немеют. В тяжелых и запущенных случаях развивается сухая гангрена, отмирание пальцев, плохо заживают ранки.
2. Пищеварительный тракт. Поражение органов пищеварения склеродермией является довольно распространенным явлением при системной форме этого заболевания. Обычно эта патология затрагивает ротоглотку, пищевод, желудок, кишечник (толстый, тонкий и прямой отдел). Может нарушаться функционирование слюнных желез, из-за чего появляются проблемы с глотанием. У пациента уменьшается объем ротовой полости, ощущается здесь сухость. Появляется изжога, отрыжка, стеноз пищевода. Человек быстро насыщается едой, хотя ест очень мало. Наблюдается боль в животе, вздутие, колики в кишечнике, чередование поноса и запора. Иногда бывает рвота с примесью крови, выпадение прямого отдела кишки, энкопрез.
3. Печень. Патология редко распространяется на ткани печени. В таком случае это провоцирует первичный цирроз. Желтуха проявляется из-за того, что увеличивается концентрация билирубина. Если желчевыводящие каналы тоже склерозированы, то появляется зуд, а каловые мессы становятся бесцветными.
4. Легкие. Поражение легочных тканей считается распространенной причиной летального исхода у людей со склеродермией. Болезнь может проявляться в виде легочной гипертензии. При этом повышается показатель кровеносного давления в артерии легочной системы. Это объясняется тем, что просвет кровеносного сосуда уменьшается, что влияет на сопротивление кровотока. Это приводит к увеличению нагрузки на сердечный желудочек с правой стороны, что приводит к его гипертрофии. В дальнейшем наблюдаются застойные процессы в некоторых системах. Появляется одышка, боли под правыми ребрами, вздуваются яремные вены. Еще склеродермия в легких проявляется как интерстициальное заболевание. При этом изменяется как раз каркас легких, который выполнен из соединительной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов, нервов. Газообменные процессы в легких сильно затруднены, уменьшается дыхательный объем и подвижность легких. Появляется одышка.
5. Сердце. Склеродермия нередко переходит и на ткани сердца. Появляются болезненные ощущения, одышка, головокружение. Яремные вены вздуваются, учащается работа сердечной мышцы, появляется аритмия.
6. Органы мочевыводящей и половой систем. Сначала склеродермия переходит на кровеносные сосуды, а затем и сами парные органы. Это приводит к их недостаточности. Обычно проявляется артериальная гипертензия. Появляются отеки, симптомы общей интоксикации организма (головные боли). Иногда появляется водянка, дыхательная или сердечная недостаточность. Развивается анемия, кожные покровы бледнеют. Десна часто кровоточит.

Что касается поражения других органов, то уменьшается объем мочевого пузыря, развивается эректильная дисфункция. При половом акте ощущается боль. Снижается потенция и либидо, у женщин наступает ранний климакс.

Применяемое лечение

Прежде чем начинать лечение, требуется диагностика склеродермии. Она включает изучение клинических проявлений, общий и биохимический анализы крови, анализ мочи. Потом проводится исследование на антитела. Дальше назначается радиография и компьютерная томография. Дополнительно необходимо провести УЗИ, электрокардиографию, измерение легочного объема, эндоскопию пищеварительного тракта, капилляроскопию и гистологические исследования.

Когда диагноз подтвержден, начинается лечение. Оно зависит от общего состояния больного, степени тяжести недуга, распространения изменений. Терапия направлена на то, чтобы устранить последствия изменения тканей и предотвратить развитие осложнений. Полностью излечить заболевание не получится. Как лечить склеродермию, расскажет доктор, но основы обязательно должен знать каждый человек.

1. Ферментные препараты. Ферментные медикаменты расщепляют волокна соединительной ткани, которые образуют очаги склероза. Препараты вводят через электрофорез или инъекции в мышцы. Терапия длится от 5 суток до 3 недель. Обычно назначается ронидаза, лонгидаза, лидаза, химотрипсин, трипсин. Такие препараты снижают скорость распространения очагов со склеротическими изменениями. Постепенно устанавливается эластичность кожных покровов, снижается твердость кожи.
2. Сосудорасширяющие препараты. Благодаря таким медикаментам можно избавиться от спазмов кровеносных сосудов, что улучшает циркуляцию крови в тканях и внутренних органах. Постепенно проходит синдром Рейно, снижается нагрузка на сердце. Обычно назначаются блокаторы кальциевых протоков: нифедипин и верапамил. Еще используются ингибиторы фосфодиэстеразы, к примеру, применяется пентоксифиллин.
3. Лекарства, которые подавляют иммунитет. Так как заболевание может быть вызвано аутоиммунной реакцией, то используется средство, которое угнетает работу иммунитета. К примеру, назначается циклопосфамид, циклоспорин, метотрексат, азатиоприн, ритуксимаб.
4. Противовоспалительные средства. Обычно используются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств. Они уменьшают воспаление, устраняют отеки, боли, проблемы с суставами. Обычно назначаются ибупрофен, диклофенак, целекоксиб, мелоксикам. Если такие препараты не помогают, то назначаются стероидные противовоспалительные средства. К примеру, популярным является преднизолон. Но обе категории препаратов вызывают различные побочные эффекты.
5. Хелаторная терапия. Такое лечение направлено на то, чтобы выводить из организма определенные соединения, связывая с активными компонентами лекарственных средств. К примеру, для выведения меди задействуется D-пеницилламин. Благодаря этому уменьшается скорость образования ткани фиброзного типа, уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Терапия направлена на устранение их влияния, подавление симптомов, сдерживание склеротических очагов и предотвращение различных осложнений.