Порок сердца тетрада фалло

Сергей Никитин

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

Врождённый порок сердца или ВПС – диагноз, который вызывает у нас оправданный страх. Одной из форм проявления такой патологии является тетрада фалло. У младенцев такое заболевание сопровождается одышкой, синим цветом кожи, задержкой развития и частыми обмороками. Что такое тетрада фалло и как протекает лечение?

Специфика патологии: характеристика аномалий

Порок сердца тетрада фалло сочетает сразу несколько аномалий в строении органа.

1. Обструкция исходящего отдела правого желудочка – затруднённый отход крови из-за стеноза (стойкого сужения), гипоплазии (недоразвития) ветвей или всего ствола лёгочной артерии.
2. Гипертрофия (чрезмерное увеличение) правого желудочка из-за затруднённого оттока крови.
3. Декстрапозиция аорты – отхождение аорты от правого желудочка или доминантность кровотока за счёт работы левого желудочка.
4. Вентрикулосептальный эффект – дефект межелудочковой перегородки. В нормальном состоянии перегородка непрерывна, что позволяет поддерживать разное давление в желудочках. Вентрикулосептальный эффект (уравнивание давления в желудочках) возникает, когда в перегородке имеются отверстия.

Для справки! Заболевание было открыто в 1888 году патологоанатомом из Франции Э. Л. Фалло. Ученый выделил необычное формирование сосудов и органов в отдельный синдром.

Порок тетрада фалло – врождённое заболевание, которое закладывается в первый триместр беременности и диагностируется ещё в младенческом возрасте, хотя медицине известны случаи более позднего выявления ВПС. Болезнь приводит к серьёзным нарушениям кровообращения и общего развития организма.

Почему появляется недуг?

Тетрада фалло формируется из-за появления нарушений кардиогенеза со 2-й по 8-ю недели развития эмбриона. На развития заболевания влияет ряд факторов:

• перенесение беременной женщиной инфекционных болезней;
• приём при беременности антибиотиков, гормональных препаратов;
• употребление при вынашивании ребёнка наркотиков или алкоголя;
• интоксикация тяжелыми металлами и воздействие радиации.

На формирование тетрада Фалло влияет также наследственность. Пусковым механизмом болезни служит неправильное расположение артериального конуса (происходит перемещение клапана аорты).

Наряду с патологией тетрада фалло у новорожденных может развиваться тяжелое заболевание – синдром де Ланге. Его симптомами является нарушения роста, деформация лица, ушей, проблемы со зрением, неправильное развитие позвоночника. Вид сердечного порока связан с тем, что в самом начале формирования плода артериальный конус разворачивается в сторону (против часовой стрелки). Клапан аорты меняет положение, а сама аорта перемещается и попадает на перегородку между желудочками.

Классификация форм выраженности

Врожденный порок сердца дополнительно подразделяется на такие основные болезни, как: триада Фалло (3 анатомические патологии сердца), тетрада Фалло (4 патологических заболевания сердца) и пентада Фалло – 5 дефектов (патологий) сердца. Названия порокам даны с учетом количества врожденных патологий сердца.

Для справки! Перечисленные пороки еще называют «синими» ВПС (сопровождаются синим оттенком кожных покровов). Схожие симптомы и причины возникновения дают основание для идентичных методов диагностики и дальнейшего лечения.

Подробнее о каждой форме

Триада фалло составляет около 2% из всех пороков сердца и состоит из трех компонентов:

• обструкция (преграда, помеха) работы выводного отверстия правого сердечного желудочка;
• гипертрофия миокарда (увеличение массы и размеров органа);
• дефект предсердной перегородки сердца.

Врожденный порок сердца триада фалло проявляется у одного из 8 малышей, «синюшность» кожи и ее покровов вокруг губ возникает с первых месяцев жизни.

Наиболее распространенным является тетрада фалло у детей. Основное его отличие от триады Фалло состоит не в трех, а в четырех врожденных анатомических дефектах строения сердца и его сосудов. При таком синдроме наблюдается около 30% сопутствующих анатомических патологий сердца и его сосудов.

Пентада Фалло отличается только тем, что между предсердиями имеется сообщение в виде не заращенного дефекта в предсердной перегородке. Отличить этот ВПС от тетрада фалло достаточно сложно: необходима тщательная высококвалифицированная диагностика.

Специфика симптоматики в раннем возрасте

В зависимости от степени болезни определяется клиническая картина. Если триада фалло сопровождается цианозом, то у малыша может быть сильная отдышка и незначительная прибавка в весе.

Когда у малыша проявляются приступы гипоксии, он начинает громко плакать и кричать без причин, нервничать, становится беспокойным. Одновременно с этим может развиваться цианоз, который наиболее остро проявляется в возрасте от 2 до 4 месяцев.

Судорожные припадки возникают при тяжелых приступах, которые могут привести к смертельному исходу. Обычно дети всегда стараются присесть на корточки, когда играют в активные игры. Эти действия снижают венозный возврат и повышают давление. При цианозе малыш может регулярно терять сознание. Также болезнь сердца у новорожденных может проистекать с приступами и стенозом легких.

Этапы выраженности симптомов

Характеристика клиники протекания болезни фалло:

1. 1-й этап. От рождения до полугода. Проявление цианоза (синюшности) и кислородного голодания выражены слабо, за исключением редких случаев, когда эти симптомы наблюдаются с первых дней жизни.
2. 2-й этап. От полугодовалого до двухлетнего возраста. Ребенок в этом периоде получает заряд эмоциональной или физической нагрузки, что при заболевании провоцирует появление приступов удушья, одышки, потери сознания, судорог.

Особенности лечебного воздействия

Врожденная патология сердца определяется на основании наблюдений и после тщательного обследования малыша. Диагностировать порок помогает ряд исследований:

• УЗИ сердечной мышцы;
• рентгенография грудного отдела;
• клинический анализ крови на повышенный уровень гемоглобина;
• исследования ЭКГ и зондирование (позволяют точно выявить патологии камер сердца).

Курс терапии назначает врач в зависимости от формы и масштабов, которые принимает заболевание. Принятие внутрь лекарственных препаратов только снимает приступы, вызывающие дискомфорт у больного. Медикаменты также предотвращают осложнения, угроза которых при кислородном голодании достаточно велика.

Важно знать! Новорожденным при болезни пентада фалло назначают особую процедуру, которая называется «инфузия простагландина» (предотвращение физиологического закрытия протока артерии). Также врачи проводят внутривенное введение лекарств, чтобы положительно воздействовать на циркуляцию крови. При необходимости вводят даже морфин, кетамин или фенилэфрин.

Врожденный порок сердца тетрада фалло часто сопровождается приступами, поэтому медики назначают оксигенотерапию. Этот способ лечения не всегда помогает, но точно воздействует на болезнь.

Радикальный метод – операция

Лучшие результаты при лечении болезни показывает радикальная хирургия. Но операцию проводят малышам до 3-х лет, чтобы добиться максимального эффекта. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 3-5 месяцев. Лучше всего выполнить операцию планово. Оперативное лечение может быть радикальное и паллиативное (смягчение симптомов).

Ход проводимой операции:

• разрез грудной клетки под наркозом;
• подключение к аппарату;
• разрезание мышцы сердца;
• пластика сердечного клапана;
• закрытие дефектной перегородки.

После завершения операционных этапов разрезанную стенку сердечного правого желудочка ушивают, восстанавливают гемадинамику после тетрада фалло. Эту сложную операцию проводят в специализированных кардиохирургических центрах.

Для справки! Если вовремя не сделать операцию, то максимальная продолжительность жизни составит 11-12 лет. Шанс дожить до 40-42-х без операции есть только у 5% больных.

Результат полной коррекции положительный. Прооперированные пациенты будут в будущем трудоспособными и активными в социальной среде, смогут переносить различные нагрузки.