Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение патологии

Сергей Никитин

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

В числе врожденных сердечных пороков отдельно коарктация аорты встречается нечасто, обычно она сопряжена с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы. Название патологии происходит от латинского слова «сoarctatus» — суженный. Уменьшение просвета аорты значительно нарушает гемодинамику и создает угрозу для жизни. Консервативное лечение носит лишь поддерживающий характер. Спасти человека и продлить ему жизнь способна только операция.

Типы и этапы развития коарктации

В изолированном виде патология не считается истинным пороком сердца. Дефект может находиться и в ее удаленных от сердца отделах. Самая частая локализация порока — участок дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение просвета формируется внутри сосуда за счет разрастания ткани и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Что такое коарктация аорты, и чем чреват подобный дефект самого крупного сосуда в человеческом организме? Сужение ее сегмента приводит к тому, что давление крови в верхней части тела возрастает, а нижняя часть страдает от недостаточности кровоснабжения. Левый желудочек выталкивает через аорту необходимое количество крови в большой круг кровообращения. Она с трудом просачивается через суженное сосудистое русло. В результате:

• мышцы левого желудочка становятся толще, а полость растягивается (он усиливается для совершения более мощных толчков);
• артериальное давление на участке аорты до места коарктации растет, а ниже него — падает.

Сердце работает с возрастающей нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, то есть образуются коллатерали — дополнительные сосуды, отходящие от аорты, через которые кровь поступает к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализовать гораздо сложнее. Подобная гипертензия может достигать угрожающих 200 мм ртутного столба. Она практически не поддается коррекции медикаментами. В результате развиваются тяжелые осложнения. Постепенно стенки дополнительных артерий растягиваются и на них образуются аневризмы. Больше всего страдает сама аорта и артерии головного мозга. Растянутые стенки артерий истончаются и разрываются, происходит кровоизлияние, неизбежно приводящее к летальному исходу.

Коарктация аорты у новорожденных иногда сочетается с незаращением Боталлова (аортального) протока. В норме он должен полностью закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Такой тип развития коарктации называется «детским». Открытый аортальный проток вызывает повышение легочного давления и недостаточное кровоснабжение мозга.

«Взрослый» тип — это сужение аорты при закрытом Боталловом протоке. Именно он провоцирует развитие двух режимов кровообращения — с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным — в нижней. На самом деле, это деление условно, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

1. Первый этап продолжается от рождения до года и называется критическим. Это период, когда велик риск гибели младенца.
2. Второй этап — приспособительный. Организм адаптируется к «аварийным» внутренним условиям путем включения компенсаторных механизмов. Такой ребенок слаб, отстает в развитии, малоподвижен. Продолжительность периода — до 5 лет.
3. Период компенсации, который обычно протекает скрытно, без выраженных симптомов. Продолжается до 15–16 лет.
4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
5. Пятый этап — декомпенсация. Начинаются осложнения, говорящие о тотальном нарушении гемодинамики, сопровождающейся тяжелой гипертензией.

Самым опасным считается период жизни до года. Это этап наиболее тяжелой декомпенсации порока, когда смертность достигает 65%.

Причины коарктации аорты

Механизм внутриутробного формирования порока до конца не выяснен. Предположительно коарктация аорты у плода происходит по нескольким причинам:

• нарушение слияния дуг аорты;
• при заращении Боталлова протока в физиологический процесс рубцевания артерии вовлекается ткань аорты, из-за чего и происходит сужение сосуда (теория Шкоды);
• причиной стеноза аорты становится серповидная связка аорты, затрудняющая общий артериальный кровоток и вызывающая сужение аорты в определенном месте (теория Андерсона-Беккера);
• причиной становится нарушение кровообращения у плода с формированием стеноза аорты и развитием коарктации после появления младенца на свет (теория Рудольфа).

Нарушение гемодинамики у плода и наличие одной или комплекса причин дефекта аорты вызывает гипертрофию левого желудочка еще во внутриутробном периоде. К рождению у ребенка уже имеется относительная сердечная недостаточность. Если коллатеральная сеть развивается в утробе, то симптомы после рождения будут слабее.

Причиной врожденной коарктации аорты становятся вредные привычки будущей мамы, прием во время беременности некоторых лекарств, перенесенные в этот период инфекционные болезни. В редких случаях в появлении порока виноваты изменения в генах.

Как проявляется порок

Коарктация аорты имеет симптомы, которые находятся в прямой зависимости от локализации дефекта, степени сужения и наличия или отсутствия вспомогательных сосудов. То, что характерно для коарктации аорты, представлено в таблице.

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок. Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног. В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно. Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки. Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Диагностика патологии

Современная медицина позволяет поставить диагноз на 22–24 неделе беременности в 27–50% случаев. Скрининг проводится путем ультразвукового исследования.

Во время осмотра ребенка врач обращает внимание на телосложение. При пороке отмечается развитость верхней части тела и астеническое сложение нижней. Визуально заметна пульсация коллатеральных артерий — межреберных и сонных. При этом в бедренной артерии она снижена. Еще один признак — разница температуры кистей и стоп (ноги всегда холоднее рук). Измеряется давление на руках и ногах. На руке оно повышенное, а на ноге — пониженное.

Инструментальная диагностика коарктации аорты проводится для уточнения и дифференциации порока от других сердечных патологий:

• рентген выявляет изменение в легочных сосудах;
• ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка и нарушение реполяризации клеток;
• Допплеровская эхокардиография визуализирует дефект аорты, показывает перепад давления на уровне сужения;
• магнитно-резонансная томография позволяет уточнить локализацию сужения.

Самым информативным методом диагностики считается контрастная ангиография.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

• проявления застойной сердечной недостаточности;
• высокое артериальное давление;
• прогрессирующая потеря массы тела;
• раннее выявление коарктации;
• повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты. Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом. К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Осложнения и прогноз

Последствия и прогноз патологии без лечения неутешительны — к 20 годам больной приобретает все возможные осложнения, которые приводят к летальному исходу в возрасте 22–30 лет:

• сердечную и дыхательную недостаточность;
• ишемический и геморрагический инсульт;
• потерю функциональности органов и систем (полиорганную недостаточность);
• сердечный отек легких;
• атеросклероз;
• тромбоз и ТЭЛА.

Даже после операции продолжительность жизни больных с тяжелым течением патологии составляет не более 40 лет. Если порок незначительный и операция проведена вовремя, срок жизни увеличивается. В любом случае таким пациентам необходим пожизненный врачебный контроль во избежание повторной коарктации и развития осложнений.