
Что такое синдром Кушинга?
Одной из самых опасных для человеческого здоровья и даже жизни болезней считается синдром Кушинга. Его появление касается чрезмерной выработки некоторых гормонов надпочечников. Чем раньше патологические изменения будут выявлены, тем легче лечить болезнь и тем больше шансов человек получает на полное выздоровление.
Оглавление
Что представляет собой заболевание?
По своей сути синдром не является недугом, но включает в себя целый ряд заболеваний. Связывают его чаще всего с использованием человеком особой группы препаратов — кортикостероидов. Свое название синдром получил по фамилии врача Харви Кушинга. Именно этот американец еще в начале прошлого века (в 1912 году) впервые обнаружил недуг и сумел описать его. Почти параллельно с ним свое исследование проводил украинец Николай Иценко. Его работа вышла в свет чуть позже, в 1924 году.
Учеными было доказано, что большое количество кортизола вызывает гиперкортицизм, симптомы заболевания. Осуществляется катаболическое влияние фактически на все ткани человеческого организма, а также белковые структуры. В результате ткани начинают деформироваться и атрофироваться. Поскольку жировые отделы имеют неодинаковую чувствительность к глюкокортикоидам, то и изменения при таком синдроме у них разные: на одних частях жировые ткани явно нарастают, а на других уменьшаются. Следствием нарушений углеводного обмена становится гипергликемия.
Однако не только этим опасна глюкокортикоидная терапия. Электролитные расстройства и связанные с их негативным влиянием миопатия и артериальная гипертензия, иммуносупрессивные воздействия вызывают предрасположенность организма к инфекционным заболеваниям. Это тоже очень опасные последствия болезни.
Как свидетельствует статистика, развивается болезнь чаще всего у молодых людей в возрасте от 25 до 45 лет. Этой возрастной категории чаще всего приписывают лечение глюкокортикоидами. Примерно в 6-10 раз чаще синдром поражает представительниц женского пола.
Говоря о синдроме и болезни Кушинга, люди, как правило, имеют в виду одно и то же. В медицине же эти 2 понятия различают. Хотя оба имеют одинаковые клинические проявления, однако болезнь больше связывают с поражением гипофиза, а не надпочечников.
Не стоит путать истинный синдром с псевдосиндромом Иценко-Кушинга. Последний хотя и имеет схожие проявления, однако причина его кроется не в использовании определенных препаратов или имеющейся опухоли, а в злоупотреблении спиртным. Истинный синдром относится к редким заболеваниям.
Факторы возникновения
Все причины избыточной выработки кортизола врачи разделяют на 2 большие группы:
- внешние;
- внутренние.
К первой группе относится использование препаратов, обеспечивающих активную выработку гормона кортизола. Кортикостероиды (а именно так они называются) могут иметь различную форму, в частности, форму инъекционных средств, кремов для рук, таблеток.
Вторая группа включает все те изменения в организме человека, которые впоследствии приводят к избытку гормона. Так, согласно современным исследованиям, заболевание у 80% больных возникает вследствие наличия микроаденом в головном мозге. Последние представляют собой небольшие по размеру образования (до 2-х см). Они чаще всего имеют доброкачественную природу.
Примерно в 14-18% всех случаев проблему вызывает патологический процесс в надпочечниках. Там также могут возникать аденомы, опухоли разного размера. На коре надпочечника может появиться и онкологическое образование. Только в 1-2% случаев повышенная секреция АКТГ может быть следствием опухолей других органов, например, легких, щитовидки, предстательной железы, поджелудочной, яичек, тимуса, яичников.
В зависимости от величины и давления новообразования, болезнь может иметь различные формы течения:
- легкую;
- среднюю;
- тяжелую.
Судя по агрессивности опухоли, само заболевание может протекать в 2-х вариантах:
- прогрессивный полностью проявляет себя в течение 6-12-ти месяцев;
- постепенный, когда проявления нарастают в течение года или больше.
Зафиксированы случаи синдрома Иценко-Кушенга после тяжелых родов, в результате черепно-мозговых травм. До сих пор вопрос первопричины болезни остается открытым. Относительно новой считается версия о вирусном происхождении проблемы.
Как проявляется?
По-разному может проявляться синдром Кушинга: симптомы могут быть как со стороны нервной системы, так и со стороны половой и сердечно-сосудистой систем. Такое многообразие напрямую зависит от причины заболевания, возраста больного, иммунной устойчивости и сопутствующих заболеваний:
- Избыточный вес или кушингоидный тип ожирения. Наблюдается у 9 из 10 больных. При этом отложения жира неравномерны. Больше всего его на шее, груди, лице, спине, животе. Можно утверждать о существенном истончении кожи, вызванном синдромом Иценко-Кушинга (диагностика подтверждает это у более чем половины больных).
- Мышечная атрофия. Чаще всего замечается на ногах, плечах и ягодицах. Для выявления этого факта больного просят присесть и встать. Как правило, ему это удается с очень большим трудом.
- Остреопороз. Так же, как и ожирение проявляется у 9 из 10 больных. Рентген показывает, что наиболее уязвимыми местами остаются: позвоночник, грудной отдел. Многочисленные компрессионные переломы — частый признак синдрома Иценко-Кушинга, лечение в этом случае направлено на восстановление баланса кальция.
- Изменения кожи. Появляются сильные растяжки, пятна розового цвета. Это тот специфический признак, по которому чаще всего можно заподозрить синдром.
- Интимная сфера. У мужчин наблюдается потеря полового влечения.
- Волосы. У женщин в результате слишком активной выработки андрогенов начинают расти волосы по мужскому типу.
- Нервные расстройства. Эмоциональное состояние больного очень нестабильное. Возможна затяжная депрессия, апатия или же, наоборот, эйфория или агрессия. Стероидными психозами может проявляться болезнь Иценко-Кушинга, диагностика в этом случае осуществляется невропатологом или психиатром.
- Кардиомиопатия. Отличается смешанным характером. Чаще всего фиксируется сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.
- Стероидный сахарный диабет. Развивается не в каждом случае, а лишь у 10-20% всех больных. Этим больным не приходится использовать инсулин. Течение его обычно легкое. Преодолеть проблему удается потреблением диетических продуктов.
У больного может проявляться как несколько из перечисленных симптомов, так и все они.
Какие анализы сдавать?
Заподозрить присутствие заболевания может любой врач-терапевт, невропатолог, иммунолог, гематолог. Узкопрофильным специалистом, который назначает обследование и может поставить достоверный диагноз, является эндокринолог. Существует несколько десятков лабораторных анализов, которые призваны помочь врачу установить синдром:
- Биохимический. Большинство показателей остается в норме, однако изменения касаются значительно возросшего уровня натрия и нехватки калия. Уровень же глюкозы может очень быстро подниматься и опускаться.
- Общий анализ крови указывает на полную лейкопению и явное увеличение эритроцитов.
- Анализ мочи. В отличие от биохимического анализа, указывает на скопление кальция и калия в моче. В таком случае можно говорить о вымывании необходимых микроэлементов и хрупкости костей.
- Анализ на маркеры остеопороза. Остеокальцина при этом оказывается мало.
- Кровь на глюкозу. Ее уровень незначительно увеличен.
- Анализ на ТТГ. Укажет на сниженный уровень этого гормона.
- Анализ на присутствие кортизола (наиболее явный признак заболевания). Указывает на возросший уровень.
- Анализ на А-пептид. Отобразит чрезмерное его количество в крови.
Отдельно необходимо рассмотреть анализ слюны на уровень кортизола. У здорового человека в течение дня он существенно колеблется. У больных синдромом Кушинга этот показатель очень сильно понижается вечером.
Как правило, особой подготовки к проведению анализа не требуется. Больному просто стоит воздерживаться от приема алкоголя хотя бы за 2 дня до осуществления забора, не использовать никаких медикаментозных препаратов за 2-3 недели до выполнения анализа. Кровь в основном берется из локтевой вены.
Для сдачи мочи лаборанты просят клиента собирать в отдельную емкость по части мочевой порции в течение последних 24 часов. Таким образом, можно утверждать, что медицина имеет целый ряд способов и методов, с помощью которых устанавливают точный диагноз.
Каким образом диагностируется заболевание?
Перед тем как начинать лечение синдрома Иценко-Кушинга, врач должен убедиться в правильности диагноза. Лучшим вариантом для реализации этой задачи является метод малой дексометазоновой пробы. Накануне теста (как правило, утром) больной сдает анализ для выявления в сыворотке крови уровня кортизола. Примерно через 12-15 часов после этого предполагается прием установленной врачом дозы дексаметазона. Утром анализ крови сдается снова. У здорового человека кортизола будет вдвое меньше, чем после введения препарата. При синдроме организм человека не сможет подавлять слишком большое количество гормона.
Для того чтобы отличить Кушинга болезнь и другие проблемы с надпочечниками, используется большая дексаметазоновая проба. Единая доза в этом случае увеличивается в 8 раз. Анализы людей с синдромом показывают на снижение гормона минимум вполовину. При других заболеваниях эндокринной системы этого не происходит.
Для того чтобы выявить такие патологии, как опухоли и аденомы в головном мозге, чаще всего используется МРТ. Метод относится к самым современным и вместе с тем высокоточным и безопасным для человека. Если знать, где потенциально может размещаться новообразование, с помощью МРТ удастся выявить и проблемную зону. Традиционно при синдроме Кушинга осуществляется тщательный осмотр мочеиспускательной системы, надпочечников.
Похожим по своим возможностям является и метод компьютерной томографии. Вероятность обнаружить аденому гипофиза с его помощью составляет 50%. Обязательно больной должен пройти диагностику всех внутренних органов, особенно поджелудочной железы и щитовидки. С этой целью используется чаще всего аппарат УЗИ.
А вот для выявления микроаденомы в мозге использовать рентгеновский аппарат нежелательно. Только у 10% больных с его помощью можно заметить новообразование. Уместным он станет для оценки состояния позвоночника и некоторых костей. Наличие остеопороза рентгеновский снимок покажет хорошо. Диагноз может совпадать с проявлениями поликистоза яичников у женщин. Часто похожие проявления возникают и при алкоголизме, длительных депрессиях, некачественном питании.
Можно ли вылечиться?
Лечение болезни Иценко-Кушинга напрямую зависит от причины возникновения недуга. Например, если толчком к появлению стало слишком длительное использование кортикостероидов, врач может посоветовать постепенно уменьшать дозу этих препаратов. Вместо них бороться с артритом, астмой или другим заболеванием помогут нестероидные препараты. В любом случае больной не должен самостоятельно прекращать использование кортикостероидов, ведь это может привести к дефициту в организме кортизола.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга происходит с использованием 3-х возможных методов:
- Медикаментозный. В основном сводится к приему ингибиторов стероидогенеза. Такие препараты не дают в избыточном количестве производить АКТГ. Наиболее известными из этой группы являются: Элиптен, Хлодитан. Другие лекарства, без которых трудно себе представить эффективное лечение гиперкортицизма: Парлодел — дофаминомиметический преапарат, Резерпин — симпатолитик. Гормональные препараты используются в том случае, когда надпочечники или гипофиз в недостаточном количестве продуцируют определенные гормоны. Необходимы медикаменты перед операцией. В этом случае они выполняют функцию подготовки организма к возможным последствиям в послеоперационном периоде и облегчают выполнение самого хирургического вмешательства.
- Хирургическое. Только оперативное вмешательство поможет, когда вследствие опухоли возник гиперкортицизм, диагностика это подтверждает. Если она размещена в поджелудочной железе или надпочечниках, тогда удаление ее проводится путем малоинвазивного вмешательства или классической операции. Новообразование в районе гипофиза удаляется нейрохирургом, так называемым транссфеноидальным путем, то есть через нос. Сразу после операции кортизол не может производиться, а потому больному выписывают его в виде таблеток. Со временем организм восстанавливает свое функционирование, и от препаратов этой группы можно будет отказаться. После того, как синдром Кушинга будет побежден, придется восстанавливаться годами.
- Лучевая терапия. Облучение в небольших дозах проводится особым методом — с помощью гамма-ножей. Показано оно в случаях, когда полностью опухоль не удалось вынуть или же операция противопоказана.
Домашние лечение
Лечение болезни Иценко-Кушинга не происходит за неделю. Оно требует терпения и труда. Врачи дают целый перечень советов по организации домашней терапии:
- Повышать физические нагрузки нужно постепенно. Не стоит сразу после основного курса лечения возвращаться к своему привычному ритму жизни. Лучшим вариантом станут незначительные физические тренировки. Переутомляться запрещено. Больной должен чувствовать себя комфортно. Выносливость придет со временем.
- Питаться нужно рационально. Синдром Кушинга способен провоцировать чрезмерное отложение жировой ткани. Избавиться от полноты поможет рациональное питание с большим количеством вареных и сырых овощей. Из продуктов и блюд предпочтение следует отдавать тем, которые способны насытить организм больного достаточным количеством кальция и витамина D. Последний обеспечивает хорошее усвоение минерала и вместе с тем предупреждает уплотнение костной ткани.
- Мозг должен работать. Полагаться только на лекарства для нормального его функционирования не стоит. Каждый, у кого диагностирована болезнь Кушинга, должен выполнять умственную гимнастику. Это, например, может быть разгадывание кроссвордов или ребусов, решение математических задач или логические игры. Тогда когнитивные нарушения развиваться будут медленнее.
- Постоянно следить за психическим здоровьем. Подавленное состояние и депрессия — частые спутники синдрома. Не стоит ждать, пока они пройдут самостоятельно, ведь такие состояния, как правило, имеют затяжной характер. Врач-психотерапевт может посоветовать действенные средства для конкретного случая.
- Альтернативное обезболивание. Постоянный дискомфорт в суставах, возникающий после синдрома, можно снимать не только сильными обезболивающими, которые разрушают систему пищеварения и печень. Высокой эффективностью отличаются и такие методы, как легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.
Прогноз и возможные осложнения после болезни
Если лечение синдрома Кушинга не начинается своевременно, в теле человека происходят необратимые изменения. Вероятность смертности в таком случае составляет 40-50%. Большое значение для прогноза имеют причины, которые вызывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, точность диагностики, степень выраженности болезни, своевременность лечения. Так, если виной всему почечная недостаточность хронического типа, тогда больной имеет большие шансы на длительную жизнь, однако использование глюкокортикоидов и минералокортикоидов должно быть постоянным.
Большой шанс (более 80%) полностью восстановить свой надпочечник у больных с диагнозом доброкачественная кортикостерома. Тем же, у кого она злокачественная, врачи могут продлить жизнь максимум на 5 лет, но смертность в большинстве случаев наступает уже через 14 месяцев.
У людей, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, симптомы могут иметь прогрессирующий характер. Осложнениями, которые обусловливают смертный исход, являются:
- сепсис;
- хроническая почечная недостаточность;
- инсульт;
- остеопороз и множественные переломы ребер, позвоночника;
- пиелонефрит в тяжелой форме.
В перечень наиболее серьезных осложнений, которые нуждаются в срочном лечении, следует отнести и адреналовый кризис. Его основными проявлениями могут быть: рвота, потеря сознания, боль в животе, артериальная гипотензия, гипогликемия. Остеопороз (проявление заболевания) приводит к избыточному поступлению кальция в мочу. Система не успевает с его выводом, а потому в почках возникают камни.
Устав от постоянной борьбы с болезнью, иммунная система не обеспечивает нужной защиты. Грибковые инфекции, фурункулы, нагноения могут развиться в любой момент. Серьезные осложнения недугов наблюдаются и у беременных женщин. Чаще всего роды у них проходят тяжело, есть вероятность замирания плода или выкидыша.
Можно утверждать, что синдром Кушинга — это комплексное заболевание. Сразу несколько систем человеческого организма нарушают свое нормальное функционирование. Шансы на продолжение жизни или даже полное исцеление есть. Главное в таком случае — не терять ни дня и при малейших подозрениях на развивающийся синдром обращаться к врачу.