Что такое синдром Кушинга?

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Одной из самых опасных для человеческого здоровья и даже жизни болезней считается синдром Кушинга. Его появление касается чрезмерной выработки некоторых гормонов надпочечников. Чем раньше патологические изменения будут выявлены, тем легче лечить болезнь и тем больше шансов человек получает на полное выздоровление.

Что представляет собой заболевание?

По своей сути синдром не является недугом, но включает в себя целый ряд заболеваний. Связывают его чаще всего с использованием человеком особой группы препаратов — кортикостероидов. Свое название синдром получил по фамилии врача Харви Кушинга. Именно этот американец еще в начале прошлого века (в 1912 году) впервые обнаружил недуг и сумел описать его. Почти параллельно с ним свое исследование проводил украинец Николай Иценко. Его работа вышла в свет чуть позже, в 1924 году.

Учеными было доказано, что большое количество кортизола вызывает гиперкортицизм, симптомы заболевания. Осуществляется катаболическое влияние фактически на все ткани человеческого организма, а также белковые структуры. В результате ткани начинают деформироваться и атрофироваться. Поскольку жировые отделы имеют неодинаковую чувствительность к глюкокортикоидам, то и изменения при таком синдроме у них разные: на одних частях жировые ткани явно нарастают, а на других уменьшаются. Следствием нарушений углеводного обмена становится гипергликемия.

Однако не только этим опасна глюкокортикоидная терапия. Электролитные расстройства и связанные с их негативным влиянием миопатия и артериальная гипертензия, иммуносупрессивные воздействия вызывают предрасположенность организма к инфекционным заболеваниям. Это тоже очень опасные последствия болезни.

Как свидетельствует статистика, развивается болезнь чаще всего у молодых людей в возрасте от 25 до 45 лет. Этой возрастной категории чаще всего приписывают лечение глюкокортикоидами. Примерно в 6-10 раз чаще синдром поражает представительниц женского пола.

Говоря о синдроме и болезни Кушинга, люди, как правило, имеют в виду одно и то же. В медицине же эти 2 понятия различают. Хотя оба имеют одинаковые клинические проявления, однако болезнь больше связывают с поражением гипофиза, а не надпочечников.

Не стоит путать истинный синдром с псевдосиндромом Иценко-Кушинга. Последний хотя и имеет схожие проявления, однако причина его кроется не в использовании определенных препаратов или имеющейся опухоли, а в злоупотреблении спиртным. Истинный синдром относится к редким заболеваниям.

Факторы возникновения

Все причины избыточной выработки кортизола врачи разделяют на 2 большие группы:

• внешние;
• внутренние.

К первой группе относится использование препаратов, обеспечивающих активную выработку гормона кортизола. Кортикостероиды (а именно так они называются) могут иметь различную форму, в частности, форму инъекционных средств, кремов для рук, таблеток.

Вторая группа включает все те изменения в организме человека, которые впоследствии приводят к избытку гормона. Так, согласно современным исследованиям, заболевание у 80% больных возникает вследствие наличия микроаденом в головном мозге. Последние представляют собой небольшие по размеру образования (до 2-х см). Они чаще всего имеют доброкачественную природу.

Примерно в 14-18% всех случаев проблему вызывает патологический процесс в надпочечниках. Там также могут возникать аденомы, опухоли разного размера. На коре надпочечника может появиться и онкологическое образование. Только в 1-2% случаев повышенная секреция АКТГ может быть следствием опухолей других органов, например, легких, щитовидки, предстательной железы, поджелудочной, яичек, тимуса, яичников.

В зависимости от величины и давления новообразования, болезнь может иметь различные формы течения:

• легкую;
• среднюю;
• тяжелую.

Судя по агрессивности опухоли, само заболевание может протекать в 2-х вариантах:

• прогрессивный полностью проявляет себя в течение 6-12-ти месяцев;
• постепенный, когда проявления нарастают в течение года или больше.

Зафиксированы случаи синдрома Иценко-Кушенга после тяжелых родов, в результате черепно-мозговых травм. До сих пор вопрос первопричины болезни остается открытым. Относительно новой считается версия о вирусном происхождении проблемы.

Как проявляется?

По-разному может проявляться синдром Кушинга: симптомы могут быть как со стороны нервной системы, так и со стороны половой и сердечно-сосудистой систем. Такое многообразие напрямую зависит от причины заболевания, возраста больного, иммунной устойчивости и сопутствующих заболеваний:

1. Избыточный вес или кушингоидный тип ожирения. Наблюдается у 9 из 10 больных. При этом отложения жира неравномерны. Больше всего его на шее, груди, лице, спине, животе. Можно утверждать о существенном истончении кожи, вызванном синдромом Иценко-Кушинга (диагностика подтверждает это у более чем половины больных).
2. Мышечная атрофия. Чаще всего замечается на ногах, плечах и ягодицах. Для выявления этого факта больного просят присесть и встать. Как правило, ему это удается с очень большим трудом.
3. Остреопороз. Так же, как и ожирение проявляется у 9 из 10 больных. Рентген показывает, что наиболее уязвимыми местами остаются: позвоночник, грудной отдел. Многочисленные компрессионные переломы — частый признак синдрома Иценко-Кушинга, лечение в этом случае направлено на восстановление баланса кальция.
4. Изменения кожи. Появляются сильные растяжки, пятна розового цвета. Это тот специфический признак, по которому чаще всего можно заподозрить синдром.
5. Интимная сфера. У мужчин наблюдается потеря полового влечения.
6. Волосы. У женщин в результате слишком активной выработки андрогенов начинают расти волосы по мужскому типу.
7. Нервные расстройства. Эмоциональное состояние больного очень нестабильное. Возможна затяжная депрессия, апатия или же, наоборот, эйфория или агрессия. Стероидными психозами может проявляться болезнь Иценко-Кушинга, диагностика в этом случае осуществляется невропатологом или психиатром.
8. Кардиомиопатия. Отличается смешанным характером. Чаще всего фиксируется сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.
9. Стероидный сахарный диабет. Развивается не в каждом случае, а лишь у 10-20% всех больных. Этим больным не приходится использовать инсулин. Течение его обычно легкое. Преодолеть проблему удается потреблением диетических продуктов.

У больного может проявляться как несколько из перечисленных симптомов, так и все они.

Какие анализы сдавать?

Заподозрить присутствие заболевания может любой врач-терапевт, невропатолог, иммунолог, гематолог. Узкопрофильным специалистом, который назначает обследование и может поставить достоверный диагноз, является эндокринолог. Существует несколько десятков лабораторных анализов, которые призваны помочь врачу установить синдром:

1. Биохимический. Большинство показателей остается в норме, однако изменения касаются значительно возросшего уровня натрия и нехватки калия. Уровень же глюкозы может очень быстро подниматься и опускаться.
2. Общий анализ крови указывает на полную лейкопению и явное увеличение эритроцитов.
3. Анализ мочи. В отличие от биохимического анализа, указывает на скопление кальция и калия в моче. В таком случае можно говорить о вымывании необходимых микроэлементов и хрупкости костей.
4. Анализ на маркеры остеопороза. Остеокальцина при этом оказывается мало.
5. Кровь на глюкозу. Ее уровень незначительно увеличен.
6. Анализ на ТТГ. Укажет на сниженный уровень этого гормона.
7. Анализ на присутствие кортизола (наиболее явный признак заболевания). Указывает на возросший уровень.
8. Анализ на А-пептид. Отобразит чрезмерное его количество в крови.

Отдельно необходимо рассмотреть анализ слюны на уровень кортизола. У здорового человека в течение дня он существенно колеблется. У больных синдромом Кушинга этот показатель очень сильно понижается вечером.

Как правило, особой подготовки к проведению анализа не требуется. Больному просто стоит воздерживаться от приема алкоголя хотя бы за 2 дня до осуществления забора, не использовать никаких медикаментозных препаратов за 2-3 недели до выполнения анализа. Кровь в основном берется из локтевой вены.

Для сдачи мочи лаборанты просят клиента собирать в отдельную емкость по части мочевой порции в течение последних 24 часов. Таким образом, можно утверждать, что медицина имеет целый ряд способов и методов, с помощью которых устанавливают точный диагноз.

Каким образом диагностируется заболевание?

Перед тем как начинать лечение синдрома Иценко-Кушинга, врач должен убедиться в правильности диагноза. Лучшим вариантом для реализации этой задачи является метод малой дексометазоновой пробы. Накануне теста (как правило, утром) больной сдает анализ для выявления в сыворотке крови уровня кортизола. Примерно через 12-15 часов после этого предполагается прием установленной врачом дозы дексаметазона. Утром анализ крови сдается снова. У здорового человека кортизола будет вдвое меньше, чем после введения препарата. При синдроме организм человека не сможет подавлять слишком большое количество гормона.

Для того чтобы отличить Кушинга болезнь и другие проблемы с надпочечниками, используется большая дексаметазоновая проба. Единая доза в этом случае увеличивается в 8 раз. Анализы людей с синдромом показывают на снижение гормона минимум вполовину. При других заболеваниях эндокринной системы этого не происходит.

Для того чтобы выявить такие патологии, как опухоли и аденомы в головном мозге, чаще всего используется МРТ. Метод относится к самым современным и вместе с тем высокоточным и безопасным для человека. Если знать, где потенциально может размещаться новообразование, с помощью МРТ удастся выявить и проблемную зону. Традиционно при синдроме Кушинга осуществляется тщательный осмотр мочеиспускательной системы, надпочечников.

Похожим по своим возможностям является и метод компьютерной томографии. Вероятность обнаружить аденому гипофиза с его помощью составляет 50%. Обязательно больной должен пройти диагностику всех внутренних органов, особенно поджелудочной железы и щитовидки. С этой целью используется чаще всего аппарат УЗИ.

А вот для выявления микроаденомы в мозге использовать рентгеновский аппарат нежелательно. Только у 10% больных с его помощью можно заметить новообразование. Уместным он станет для оценки состояния позвоночника и некоторых костей. Наличие остеопороза рентгеновский снимок покажет хорошо. Диагноз может совпадать с проявлениями поликистоза яичников у женщин. Часто похожие проявления возникают и при алкоголизме, длительных депрессиях, некачественном питании.

Можно ли вылечиться?

Лечение болезни Иценко-Кушинга напрямую зависит от причины возникновения недуга. Например, если толчком к появлению стало слишком длительное использование кортикостероидов, врач может посоветовать постепенно уменьшать дозу этих препаратов. Вместо них бороться с артритом, астмой или другим заболеванием помогут нестероидные препараты. В любом случае больной не должен самостоятельно прекращать использование кортикостероидов, ведь это может привести к дефициту в организме кортизола.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга происходит с использованием 3-х возможных методов:

1. Медикаментозный. В основном сводится к приему ингибиторов стероидогенеза. Такие препараты не дают в избыточном количестве производить АКТГ. Наиболее известными из этой группы являются: Элиптен, Хлодитан. Другие лекарства, без которых трудно себе представить эффективное лечение гиперкортицизма: Парлодел — дофаминомиметический преапарат, Резерпин — симпатолитик. Гормональные препараты используются в том случае, когда надпочечники или гипофиз в недостаточном количестве продуцируют определенные гормоны. Необходимы медикаменты перед операцией. В этом случае они выполняют функцию подготовки организма к возможным последствиям в послеоперационном периоде и облегчают выполнение самого хирургического вмешательства.
2. Хирургическое. Только оперативное вмешательство поможет, когда вследствие опухоли возник гиперкортицизм, диагностика это подтверждает. Если она размещена в поджелудочной железе или надпочечниках, тогда удаление ее проводится путем малоинвазивного вмешательства или классической операции. Новообразование в районе гипофиза удаляется нейрохирургом, так называемым транссфеноидальным путем, то есть через нос. Сразу после операции кортизол не может производиться, а потому больному выписывают его в виде таблеток. Со временем организм восстанавливает свое функционирование, и от препаратов этой группы можно будет отказаться. После того, как синдром Кушинга будет побежден, придется восстанавливаться годами.
3. Лучевая терапия. Облучение в небольших дозах проводится особым методом — с помощью гамма-ножей. Показано оно в случаях, когда полностью опухоль не удалось вынуть или же операция противопоказана.

Домашние лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга не происходит за неделю. Оно требует терпения и труда. Врачи дают целый перечень советов по организации домашней терапии:

1. Повышать физические нагрузки нужно постепенно. Не стоит сразу после основного курса лечения возвращаться к своему привычному ритму жизни. Лучшим вариантом станут незначительные физические тренировки. Переутомляться запрещено. Больной должен чувствовать себя комфортно. Выносливость придет со временем.
2. Питаться нужно рационально. Синдром Кушинга способен провоцировать чрезмерное отложение жировой ткани. Избавиться от полноты поможет рациональное питание с большим количеством вареных и сырых овощей. Из продуктов и блюд предпочтение следует отдавать тем, которые способны насытить организм больного достаточным количеством кальция и витамина D. Последний обеспечивает хорошее усвоение минерала и вместе с тем предупреждает уплотнение костной ткани.
3. Мозг должен работать. Полагаться только на лекарства для нормального его функционирования не стоит. Каждый, у кого диагностирована болезнь Кушинга, должен выполнять умственную гимнастику. Это, например, может быть разгадывание кроссвордов или ребусов, решение математических задач или логические игры. Тогда когнитивные нарушения развиваться будут медленнее.
4. Постоянно следить за психическим здоровьем. Подавленное состояние и депрессия — частые спутники синдрома. Не стоит ждать, пока они пройдут самостоятельно, ведь такие состояния, как правило, имеют затяжной характер. Врач-психотерапевт может посоветовать действенные средства для конкретного случая.
5. Альтернативное обезболивание. Постоянный дискомфорт в суставах, возникающий после синдрома, можно снимать не только сильными обезболивающими, которые разрушают систему пищеварения и печень. Высокой эффективностью отличаются и такие методы, как легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Прогноз и возможные осложнения после болезни

Если лечение синдрома Кушинга не начинается своевременно, в теле человека происходят необратимые изменения. Вероятность смертности в таком случае составляет 40-50%. Большое значение для прогноза имеют причины, которые вызывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга, точность диагностики, степень выраженности болезни, своевременность лечения. Так, если виной всему почечная недостаточность хронического типа, тогда больной имеет большие шансы на длительную жизнь, однако использование глюкокортикоидов и минералокортикоидов должно быть постоянным.

Большой шанс (более 80%) полностью восстановить свой надпочечник у больных с диагнозом доброкачественная кортикостерома. Тем же, у кого она злокачественная, врачи могут продлить жизнь максимум на 5 лет, но смертность в большинстве случаев наступает уже через 14 месяцев.

У людей, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, симптомы могут иметь прогрессирующий характер. Осложнениями, которые обусловливают смертный исход, являются:

• сепсис;
• хроническая почечная недостаточность;
• инсульт;
• остеопороз и множественные переломы ребер, позвоночника;
• пиелонефрит в тяжелой форме.

В перечень наиболее серьезных осложнений, которые нуждаются в срочном лечении, следует отнести и адреналовый кризис. Его основными проявлениями могут быть: рвота, потеря сознания, боль в животе, артериальная гипотензия, гипогликемия. Остеопороз (проявление заболевания) приводит к избыточному поступлению кальция в мочу. Система не успевает с его выводом, а потому в почках возникают камни.

Устав от постоянной борьбы с болезнью, иммунная система не обеспечивает нужной защиты. Грибковые инфекции, фурункулы, нагноения могут развиться в любой момент. Серьезные осложнения недугов наблюдаются и у беременных женщин. Чаще всего роды у них проходят тяжело, есть вероятность замирания плода или выкидыша.

Можно утверждать, что синдром Кушинга — это комплексное заболевание. Сразу несколько систем человеческого организма нарушают свое нормальное функционирование. Шансы на продолжение жизни или даже полное исцеление есть. Главное в таком случае — не терять ни дня и при малейших подозрениях на развивающийся синдром обращаться к врачу.