Что такое гемолитическая анемия: диагностика и лечение

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Одним из заболеваний, которое в последние годы диагностируется все чаще, является гемолитическая анемия. Человеку с такой проблемой может внезапно становиться плохо, нарушается нормальный ритм жизни. Между тем установить болезнь поможет даже обычный анализ крови.

Что представляет собой заболевание?

Как известно, нормальный срок жизни одного эритроцита – 100-120 дней. Почти 1% из всего количества этих кровяных телец ежедневно выводится через периферические ткани. Их место занимают новые клетки. Выясняя, что такое гемолитическая анемия, прежде всего нужно сказать, что она отличается дисбалансом эритроцитов. То есть красные клетки разрушаются быстрее, чем производятся. Пытаясь компенсировать нехватку, костному мозгу приходится работать в 6-8 раз больше. В результате можно говорить о наличии гемолиза.

Гемолитическое заболевание имеет 3 периода развития:

1. Гемолитический кризис. Может возникнуть практически в любом возрасте. Чаще всего провоцируется вакцинацией, разного рода инфекционными заболеваниями, приемом некоторых медицинских препаратов или переохлаждением.
2. Субкомпенсация гемолиза. Характеризуется увеличением печени и костного мозга. Таким образом организм самостоятельно пытается решить неполадки с объемом эритроцитов.
3. Компенсация гемолиза, или ремиссия. Отличается незначительной симптоматикой, ведь организму на этом этапе, как правило, удается приспособиться к более быстрому разрушению-созданию красных кровяных телец.

Причин, из-за которых начинает развиваться АИГА, очень много. Основными среди них врачи называют:

• попадание в кровь токсических веществ и ядов;
• тяжелые гнойные инфекции, сопровождающиеся сепсисом;
• авитаминоз;
• беременность;
• паранеопластический синдром;
• инфекционный гепатит (C, B);
• некоторые инфекционные заболевания, в частности токсоплазмоз и малярия;
• хронический гломерулонефрит;
• осложнения после операций или переливания чужой крови;
• генетические аномалии;
• механическое уничтожение клеток, например, при длительной ходьбе и другие.

Какие разновидности заболевания выделяют?

Учитывая особенности возникновения недуга, выделяют 2 его основные формы:

• врожденная анемия;
• приобретенная.

Каждая из этих групп содержит свои подвиды. Так, к врожденной гемолитической анемии относят еще 3 типа.

Мембранопатия предвидит деформацию формы самих эритроцитов. Поэтому лимфоциты не узнают их и начинают активно уничтожать «чужеродный» элемент в селезенке. Мембранопатия имеет несколько вариантов протекания в зависимости от изменения клеток:

1. Акантоцитоз. Мембрана в этом случае не является круглой, имеет острый угол; эритроциты обрастают многочисленными отростками.
2. Микросферацитоз. Эритроциты отличаются формой сферы и небольшим размером. В этом случае наблюдается нарушение газообмена, уменьшается количество гемоглобина в каждой отдельной клетке.
3. Овалоцитоз. Как понятно из самого названия, эритроциты имеют овальную, продолговатую форму. Происходит это из-за дефекта гена, который должен отвечать за синтез белка. Как правило, такая форма не отличается особой опасностью, ведь патологические изменения касаются менее 25% всех эритроцитов.

Гемоглобинопатия касается изменений молекул гемоглобина. Выделяют 2 формы такого варианта:

• талассемия указывает на количественные патологии молекулы;
• серповидноклеточная анемия свидетельствует о качественных изменениях гемоглобина.

Ферментопатия возникает, когда эритроцит имеет уменьшенное количество определенных ферментов. Учитывая то, каких именно ферментов не хватает, выделяют:

• дефицит гликолизного фермента;
• тех, что принимают участие в продуцировании глутатиона;
• АТФ.

Отдельным вариантом можно назвать анемию Фанкони. Это сложное и очень редкое заболевание.

Группа приобретенных анемии содержит 4 подвида:

1. Изоиммунные. Возникает такое, если было переливание. Поэтому иммунитет реципиента просто уничтожает чужие эритроциты.
2. Автоиммунные. Происходит из-за патологических изменений в работе иммунной системы. Она начинает продуцировать антитела к собственным здоровым клеткам.
3. Трансиммунные. Касается нерожденных детей, когда в организме матери есть антитела против красных клеток.
4. Гетероиммунные. Возникает в тех случаях, когда на эритроците появляется антиген. Иммунитет принимает все клетки в качестве «чужака» и уничтожает их. Такое случается в случаях приемов некоторых препаратов.

Каким образом проявляется гемолитическая болезнь?

Если на первых этапах заболевания малокровие никак себя не проявляет, то уже через несколько недель можно заметить первые признаки болезни. В медицине принято выделять гемолитический и анемический синдромы, которые характеризуются особой симптоматикой.

Гемолитический имеет следующие проявления:

• боль, дискомфорт или тяжесть в правом подреберье;
• изменение цвета кожи: она становится желтовато-белой;
• размер селезенки увеличивается;
• при мочеиспускании отмечается вишневый либо темно-коричневый цвет урины.

Анемический синдром имеет ряд других симптомов. Среди них:

• общая слабость;
• частый пульс;
• быстрая утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• одышка даже при очень незначительных нагрузках;
• головокружение;
• бледность;
• обморок.

Иногда симптоматика заболевания может дополняться другими проявлениями. Более ощутимыми становятся и хронические болезни. Когда ситуация доходит до гемолитического криза, состояние человека резко меняется. Возможна потеря сознания, сильная вялость, отсутствие работоспособности. В таком случае нужна срочная госпитализация. Лечение проводится стационарно.

Способы диагностики

Диагностируется гемолитическая болезнь дважды. Сначала врачу необходимо установить, как происходит ликвидация эритроцитов. Это может осуществляться в селезенке, когда дефектные элементы уничтожаются фагоцитами и лимфоцитами. Здесь речь идет о так называемом внутриклеточном гемолизе. На его присутствие указывают такие показатели лабораторных анализов:

• гамосидеринурия – когда обнаружены в моче продукты окисления излишков гемоглобина;
• гемоглобинемия – когда обнаружен в крови избыток гемоглобина;
• гемоглобинурия – когда выявляется в моче неизмененный гемоглобин (свидетельствует о сложности ситуации и прогрессировании заболевания).

Эритроциты могут уничтожаться и в самом кровотоке под действием антител, лимфоцитов или комплиментов. Выявить внутрисосудистый гемолиз (а именно так он называется) помогают:

• общий анализ крови – замечается увеличение ретикулоцитов, но эритроцитов становиться меньше;
• мазок периферической крови – дает информацию о патологических изменениях в структуре красных телец;
• биохимический анализ крови – наблюдается увеличенное содержание билирубина.

Второй вариант диагностики направлен на поиск первопричины заболевания. Не может поставить врач точный диагноз, если не соберет всю информацию о больном. Нужно уточнить, где именно работал пациент в течение последних лет, какой образ жизни он вел, каково его этническое происхождение.

Большого количества дополнительных лабораторных анализов требует гемолитическая анемия (диагностика может занять несколько недель). Среди них:

• косвенный и прямой тест Кумбса выявляет иммунные циркулирующие комплексы, которые указывают на аутоиммунную природу заболевания;
• электрофорез гемоглобина помогает отклонить присутствие количественной гемоглобинопатии;
• миелограмма дает возможность выявить раковые заболевания крови и связанные с ними количественные показатели эритроцитов;
• проба на серповидность предполагает медицинский эксперимент, при котором постепенно снижается парцеальное давление крови (о наличии заболевания говорит серповидноклеточный вид);
• исследования ферментности эритроцитов позволяют выявить скрытые формы заболевания;
• мазок и тельца Гейнца выявляют специфические включения, которые не могут быть растворены гемоглобином.

Важным показателем является то, что сама печень в размере не увеличивается. Также неизменными остаются ее функции.

Можно ли вылечиться?

Гемолитической анемии симптомы могут проявиться не сразу, она требует длительного и многоуровневого лечения. Специалиста, который должен определять схему и специфику лечения, можно выбрать только после определения разновидности заболевания. Так, гемолитическая болезнь, которая вызвана различными патологиями крови, должна лечиться гематологом; если причина ее появления в малярии, тогда инфекционистом; болезнью, вызванной паранеопластическим синдромом, занимается хирург.

Предусматривает аутоиммунная гемолитическая анемия лечение глюкокортикоидными гормонами. Принимать препараты этой группы необходимо в течение длительного времени. На начальных этапах они должны купировать обострение болезни, а потом просто поддерживать лечение. Благодаря им удается снять воспалительный процесс, восстановить нормальное функционирование иммунной системы, в результате и уменьшить симптоматику.

Кроме того, врожденные или приобретенные гемолитические анемии лечатся с помощью других препаратов:

1. Антикоагулянты нужны для контроля над процессом свертывания крови, для предупреждения ДВС-синдрома, тромбоэмболических осложнений, если присутствует острый гемолиз. К таким относятся препараты: Гепарин, Надпропарин. Среди негативных последствий приема антикоагулянтов особое место занимает быстрое вымывание кальция. Чтобы восстановить его запас в организме, параллельно с препаратами этой группы больные должны принимать хлористый калий.
2. Вазодилаторы должны увеличить объем кислорода в периферических системах. Среди препаратов этой группы наиболее часто выписываются Петноксифилин.
3. Иммунодепрессанты используются только в самых сложных случаях, когда антикоагулянты желаемого эффекта не дают. Главная цель этих лекарств – уменьшить активность иммунной системы. В таком случае организм перестает уничтожать собственные эритроциты, но появляется большая вероятность, что и патогенные микроорганизмы иммунитет тоже не будет уничтожать. В список препаратов этой группы входят: Азатиоприн, Винкристин, Циклоспорин А, Циклофосфамид.
4. Витамины. При гемолитической анемии (причины ее в данном случае значения не имеют) в обязательном порядке предусматрено использование фолиевой кислоты. Только с ее помощью удается восстановить необходимый запас витаминов. Особенно актуальна фолиевая кислота при заболевании аутоиммунного характера.

При хронической форме анемии больным предлагается прием витамина B12. Он не дает эритроцитам увеличиваться в диаметре, вследствие чего обеспечивается эритроцитная пластичность.

Дополнительные рекомендации при терапии

Большинство препаратов, назначаемых при гемолитическом заболевании, агрессивно действуют на желудочно-кишечный тракт человека. Чтобы уменьшить негативное влияние, уместно использовать Ранитидин, Смекту.

Если заболевание постоянно прогрессирует, ремиссии отсутствуют, не помогают разные схемы лечения, приходится удалять селезенку больному. Во многих случаях это единственный шанс стабилизировать его состояние здоровья. Сама операция по удалению не является сложной, но предусматривает использование наркоза и дальнейшее двухнедельное лечение в стационаре.

Таким образом, можно утверждать, что гемолитическая болезнь – опасный недуг, который может сильно ослабить человека и даже полностью лишить его работоспособности. Однако в современной медицине есть разные методы борьбы с проявлениями болезни. Эффективность лечения же напрямую зависит от скорости диагностики. Чувствуя одышку, слабость, головокружение, стоит изучить и выяснить, что представляет собой гемолитическая анемия, что это такое, как диагностируется и как лечится и, конечно же, обратиться к врачу.