Симптомы и лечение апластической анемии

Симптомы и лечение апластической анемии

Ирина Иванова
Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999



Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования


Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Что такое апластическая анемия? Это патология кроветворной системы, которая заключается в недостаточной выработке форменных элементов крови. При этом угнетаются все ростки гемопоэза (панцитопения): эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Апластическая анемия

  1. Эритроциты несут на себе гемоглобин, переносят кислород к органам и тканям, образуя оксигемоглобин, и забирают углекислый газ, формируя молекулы карбоксигемоглобина.
  2. Лейкоциты участвуют в борьбе с инфекционными агентами.
  3. Тромбоциты, выполняя агрегацию, обеспечивают остановку крови при кровотечениях.

Образование и развитие форменных элементов крови происходит из стволовых клеток в костном мозге, расположенном в середине костей и представляющем красное губчатое вещество. Костный мозг быстро отвечает на патологические процессы. Если в организме человека развивается инфекция, в костном мозге усилится выработка лейкоцитов для противостояния ей. В случае хронического кровотечения усилится продукция тромбоцитов.

У больных с диагнозом апластическая анемия нет должного количества стволовых клеток или они не могут выполнять свои функции в нужном объеме.

Что такое анемия

Для того чтобы понять, как развивается апластическая анемия и что это такое, разберемся с классификацией и определим причины заболевания. Существует 2 вида анемии:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Последняя, в свою очередь, делится на вторичную и идиопатическую анемии.

Врожденная апластическая анемия имеет место с момента рождения человека. Приобретенная апластическая анемия развивается в процессе жизнедеятельности, в результате негативного воздействия факторов риска. Эта форма анемии не имеет наследственной предрасположенности. Идиопатическая апластическая анемия — это вид анемии, при котором невозможно выявить причинные факторы заболевания.

Врожденная апластическая анемия

Этиологические факторы и симптомы

Наиболее частой причиной апластической анемии является повреждение стволовых клеток.

В качестве провокаторов заболевания можно обозначить:

  • воздействие цитостатических факторов (ионизирующее излучение, лекарственные препараты, химические вещества);
  • наследственное снижение чувствительности костного мозга к гемопоэтическим факторам;
  • вытеснение красного ростка костного мозга (лейкозы, метастазы);
  • дефицит гемопоэтических факторов (заболевания почек, эндокринных желез);
  • наличие в крови антител против клеток костного мозга (апластичный процесс).

Патология характеризуется резким снижением регенераторных способностей костного мозга. Бывает гипо- и арегенераторная анемия, а также нормохромная.

При апластической анемии симптомы могут проявляться как в сочетании друг с другом, так и сепаративно. При сильном снижении содержания клеток крови могут возникнуть следующие признаки:

  • усталость;
  • вялость;
  • снижение трудоспособности;
  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тахикардия;
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • апатия;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость из-за низкого уровня эритроцитов и гемоглобина.

Усталость

Все вышеперечисленное — симптомы анемического синдрома. Кроме того, характерны проявления геморрагического синдрома:

  • бесконтрольные кровотечения;
  • диапедезные кровоизлияния в результате снижения уровня тромбоцитов.

Чаще это носовые кровотечения, кровоточивость десен и подкожные кровоизлияния, при которых кожа может приобретать синюшную окраску. Могут развиваться инфекционные осложнения ввиду низкого уровня содержания лейкоцитов. Пациенты часто сталкиваются с пневмониями, инфекциями мочевыводящих путей, хроническими тонзиллитами.

Диагностика заболевания

Один из способов постановки диагноза апластическая анемия — анализ крови. В результате него обнаруживается нормохромная анемия, снижение ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) до 0,2-0,8% (0,2-1,2%) и лейкопения.

Для точной диагностики анемии следует проводить пункционную биопсию красного костного мозга. Наблюдается значительное снижение гемоглобина. Содержание лимфоцитов, как правило, не изменено. Количество тромбоцитов снижено, иногда до критических значений. Часто увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Анализ крови

В качестве стартовой точки диагностики выступает клиническое исследование крови с подсчетом общего количества ретикулоцитов и лейкоцитов. В случае если показатели двух или трех форменных элементов крови снижены, прибегают к выполнению пункции костного мозга. Данное исследование осуществляется посредством проведения трепанобиопсии гребня подвздошной кости. При морфологическом исследовании костного мозга в биоптате может присутствовать до 90% жировой ткани, тогда как гематогенные клетки представлены в небольшом объеме.

Лечение апластической анемии

При апластической анемии для лечения прибегают к трансплантации костного мозга (ТКМ). Данный вид операции имеет максимальную эффективность у больных молодого возраста, без тяжелых сопутствующих патологий в том случае, если пересадка осуществляется от совместимого родственного донора. В случае отсутствия родственного донора прибегают к поиску совместимого неродственного через реестры доноров костного мозга. Это требует большого количества времени и денег. Кроме того, пересадка костного мозга от неродственного донора увеличивает риск развития тяжелого осложнения: реакции «трансплантат против хозяина», при которой к донорским клеткам организм вырабатывает антитела, воспринимая их как чужеродные и опасные.

Во избежание этой реакции реципиенту проводится иммуносупрессия до начала трансплантации. До пересадки уничтожаются патологически измененные клетки костного мозга, чтобы освободить место для здоровых стволовых клеток. Костный мозг донора вводится реципиенту внутривенно, а через несколько недель ожидается выработка организмом реципиента здоровых стволовых клеток.

Трансплантация костного мозга

Лечение иммунодепрессантами

Помимо ТКМ, используется такой метод терапии, как лечение иммунодепрессантами. Этому способу отдают предпочтение, если пациент не имеет совместимого родственного донора и у него есть противопоказания для трансплантации. Минусом данной методики является неполное реагирование и необходимость частого проведения повторных курсов терапии.

Существует теория о том, что при апластической анемии иммунная система вырабатывает аутоантитела против костного мозга пациента. Иммунодепрессанты призваны исправить это, подавляя патологическую иммунную реакцию. Из веществ с иммунодепрессивным эффектом используются антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.

  1. Максимальную эффективность в терапии проявляет антитимоцитарный глобулин в комбинации с циклоспорином и стероидами. Антитимоцитарный глобулин совершает атаку на Т-лимфоциты, уничтожающие стволовые клетки пациентов. Вещество вводится внутривенно в течение 4 часов в сутки на протяжении 4 дней. В случае успеха показатели общего анализа крови пациентов улучшаются. Однако результативность данного вида лечения имеет широкий диапазон, а для некоторых больных терапия и вовсе не имеет эффекта и требует повторных попыток.Иммунодепрессанты вызывают ряд побочных эффектов: высыпания на коже, озноб, жар. Наиболее опасным побочным действием может быть анафилактический шок, поэтому перед лечением необходимо провести аллергологические тесты. В случае если они окажутся положительными, нужно произвести десенсибилизацию. При этом прием иммунодепрессантов начинается с низких дозировок, постепенно количество препарата увеличивается.
  2. Циклоспорин как монотерапия мене эффективен. Расчет дозы производится исходя из массы тела пациента, препарат принимается дважды в день. Повышенная концентрация лекарственного вещества в крови ведет к побочным действиям. Больше всего стоит опасаться повреждений почек и повышения артериального давления, поэтому часто прибегают к гипотензивным препаратам и магнезии.

Факторы роста

Под факторами роста подразумеваются вещества, которые в норме провоцируют синтез клеток крови. Применение высоких доз таких препаратов может усилить работу костного мозга.

Использование факторов роста имеет максимальный успех при повышении выработки лейкоцитов. Но применение такого фактора роста, как эритропоэтин, с целью повышения продукции эритроцитов и тромбоцитов безуспешно. Стоит отметить, что факторы роста являются дополнительным методом лечения. Метапластическая анемия развивается при образовании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к гемопоэзу. Это возможно при остром лейкозе, множественной миеломе, миелофиброзе, остеомиелосклерозе, метастазировании в костный мозг из онкогенных очагов.

Пересадка стволовых клеток периферической крови

Пересадка стволовых клеток периферической крови все чаще используется для лечения апластической анемии, однако научные испытания еще не завершены. Процедура пересадки заключена в изъятии стволовых клеток из периферической крови донора, а не из костного мозга. Были произведены попытки трансплантации стволовых клеток из пуповины. Кроме того, в качестве эксперимента произведены аутологичные трансплантации у больных, у которых, помимо измененных стволовых клеток, были найдены здоровые.

При этом виде трансплантации стволовые клетки костного мозга берут у больного, а затем пересаживают ему обратно. Перед этим предварительно проводится химиотерапия для удаления пораженных клеток костного мозга.

Заключение по теме

Апластическая анемия является весьма серьезным заболеванием, которое требует своевременного медицинского вмешательства. Современная медицина достигла больших успехов в борьбе с данной болезнью, и прогноз для пациентов стал лучше за прошедшие 10 лет. Трансплантация костного мозга и иммунодепрессивная терапия имеют уровень эффективности от 70 до 90%, тогда как еще 20 лет назад он составлял лишь 50%.