Что такое синдром Бругада, причины и лечение патологии

Виктория Попова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: popova@cardioplanet.ru

Синдром Бругада (СБ) — наследственное заболевание, которое характеризуется тахикардией, обморочными состояниями и повышенным риском развития сердечной смерти. Причина появления — мутация гена. При обнаружении данной болезни необходимо бросить все силы на купирование ее проявлений.

Что из себя представляет синдром?

Мутации генов становятся причиной негативного изменения в кодирующих белках, которые ответственны за транспортировку электролитов. Выделяют не менее 6 генов, поражение которых становится причиной появления болезни. Синдром Бругада дает о себе знать в позднее время суток или во сне.

Нарушается электрохимический процесс возбуждения. Блокируется поступление натрия в миоциты. Нормальный ритм сердца меняется на желудочковую тахикардию. Именно она становится причиной внезапной сердечной смерти.

Заболевание чаще выявляется в молодом возрасте у мужчин. Стоит отметить, что болезнь плохо изучена, поэтому диагностирование и лечение значительно затруднены. Среди симптомов синдрома Бругада выделяют:

• тахикардию;
• обморочные состояния;
• удушье.

Самым опасным проявлением является внезапная остановка сердца. Приступы заболевания возникают в вечернее и ночное время. Необходимая терапия подбирается врачом исходя из индивидуальных особенностей человека. Для постановки диагноза используется ЭКГ и другие методы аппаратного исследования.

Почему возникает патология?

Основная причина появления синдрома — наследственность. Возникают патологические изменения в генах, которые ответственны за кодировку структуры белка натриевых каналов. Способ передачи заболевания — аутосомно-доминантный. Это означает, что болезнь передается от больного родителя с вероятностью 50%.

Если имеется информация о родственниках, страдающих от данного синдрома, то человеку требуется глубокое обследование. Выявление патологии позволяет снизить вероятность внезапной остановки сердца за счет своевременного лечения.

В практике заболеваниедает о себе знать до 40 лет. Мужчины сталкиваются с патологией в несколько раз чаще, чем женщины. В детском возрасте диагностировать болезнь Бругада сложнее.

Если человек периодически страдает от обмороков, а также желудочной тахикардии, то есть вероятность, что причина — синдром Бругада. Поводом для детального обследования может стать неясная внезапная смерть от остановки сердца одного из родственников в достаточно молодом возрасте.

Признаки заболевания

До возникновения внезапной смерти болезнь чаще проявляется обмороками. В более тяжелых случаях они сопровождаются сильными судорогами. Также СБ становится причиной появления желудочной тахикардии и фибрилляции желудочков. Все проявления имеют приступообразный характер. Опасные симптомы беспокоят человека поздним вечером или ночью.

Приступы проходят самостоятельно, но при этом они наносят серьезный вред здоровью. Основная задача терапии — избавить человека от возникновения приступов и значительно снизить вероятность развития остановки сердечной мышцы. Сделать это при помощи простого медикаментозного воздействия крайне сложно.

Синкопальные проявления считаются поводом для обращения в поликлинику. Своевременная диагностика позволит установить причину их появления, чтобы после этого составить правильную схему лечения. Самостоятельно предпринимать действия по лечению обморочных состояний нельзя. После того как удастся купировать синдром, все проявления перестанут беспокоить человека.

Как проходит диагностика?

Основным диагностическим средством является ЭКГ. Помимо этого, используются следующие методы диагностики:

• нейросонография;
• МРТ;
• тест чреспищеводной электростимуляции.

Если человека беспокоит тахикардия и обморочные состояния, то в первую очередь во время диагностики потребуется исключить болезни, которые чаще вызывают появление этих проявлений. Необходимо исключить неврологическую природу симптомов.

Если у человека имеется данный синдром в скрытой форме, то он будет сопровождаться полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса. Выявить это отклонение удается при помощи ЭКГ. Также СБ характеризуется элевацией сегмента ST и точки J. Стоит отметить, что признаки заболевания на кардиограмме сможет обнаружить только опытный кардиолог.

Для диагностирования синдрома необходимо обращаться к квалифицированным специалистам. Если обычная электрокардиография не поможет выявить отклонение, необходимо использовать суточный мониторинг, тест с ведением натриевых блокаторов и последующим ЭКГ, генетические исследования (не дают точного результата).

Стоит отметить, что выявление СБ у одного из родственников является поводом для детального обследования человека, даже если у него нет жалоб на состояние своего здоровья. Синдром может протекать бессимптомно, в определенный момент становясь причиной смерти.

Принципы лечения

Самое главное в ходе лечения — понизить вероятность остановки сердца. Для этого могут выполняться следующие действия

• прием антиаритмических средств 1А класса;
• установка специального дефибриллятора;
• наблюдение у врача.

Наиболее эффективным методом считается установка устройства, которое будет осуществлять контроль за сердечным ритмом круглые сутки. Для этого проводится операция. Задача устройства — купировать желудочную аритмию.

Для медикаментозного лечения используются следующие антиаритмические средства — Дизопирамид и Хинидин. Стоит отметить, что показаны к применению только антиаритмические 1А класса. Полностью устранить патологию невозможно, поэтому человеку требуется придерживаться назначенной терапии в течение длительного периода времени.

Заниматься лечением может только опытный врач. Если человек находится в зоне риска развития внезапной сердечной смерти, то ему необходимо выполнять все рекомендации специалиста. Для составления эффективной терапии требуется обращать внимание на результаты ЭКГ. Желательно прибегать к хирургическому методу лечения, ведь только этот способ гарантирует снижение вероятности летального исхода.

Чем чревато, если не лечить?

Стоит отметить, что даже при диагностировании патологии, дать точный прогноз очень сложно. Без лечения человек будет страдать от синкопальных приступов и учащенного сердцебиения, которые в конечном итоге приведут к смерти. Медикаментозная терапия неэффективна, так как болезнь считается неизлечимой и требует постоянного употребления лекарств. Предпочтительнее пойти на операцию, в ходе которой будет установлен кардиовертер-дефибриллятор.

Более благоприятный прогноз, если у человека выявляется синдром Бругада, который протекает бессимптомно. В таком случае удастся длительное время избегать проблем со здоровьем.

Установка специализированного дефибриллятора позволяет осуществлять контроль за сердечным ритмом. При необходимости кардиовертер срабатывает, нормализуя состояние человека и значительно понижая вероятность летального исхода. Если не прибегать к его помощи, то человек столкнется с внезапной сердечной смертью.

Синдром Бругада — редкое наследственное заболевание, которое представляет реальную угрозу для жизни человека. При выявлении патологии желательно использовать радикальные методы лечения. Признаки СБ характерны для некоторых неврологических болезней, поэтому диагностика осложнена. Требуется использовать разные методы, чтобы поставить точный диагноз и назначить правильную терапию.