Что такое гемангиома, признаки и лечение доброкачественной опухоли

Ирина Баранова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

1993-1999

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Доброкачественные опухоли гемангиомы встречаются в детском возрасте или после 30–40 лет. Инфантильные гемангиомы редко требуют лечения. Опухоли у взрослых могут образоваться на органах.

Что такое гемангиома

Гемангиома — это доброкачественное сосудистое образование мягких тканей, которая бывает кожной, подкожной и внутримышечной. Составляет до 1% всех доброкачественных опухолей, встречается у людей старше 30 лет. Различают два типа опухоли:

• поверхностные (капиллярные);
• глубокие (кавернозная гемангиома).

Внутримышечные опухоли часто встречаются в тканях нижних конечностях. Чаще всего представлены изолированными образованиями. Исключение составляет редкая диффузная форма, которая обычно поражает одну руку или ногу. Заболевание вызвано нарушениями образования сегментов сосудистой системы. Гормоны могут влиять на модуляцию тканей. У взрослых гемангиомы в 20% случаях появляются после травмы, а у младенцев — в результате тяжелых родов.

Гемангиомы у новорожденных

Инфантильные гемангиомы (ИГ) — доброкачественные опухоли, которые развиваются в результате деления клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Примерно 5% детей имеют те или иные проявления сосудистых образований. Выявлены следующие закономерности опухолей:

1. Чаще встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении — примерно у 20% категории новорожденных.
2. Чаще появляются у женщин, в области головы и шеи, реже на теле и конечностях.

Аномалии настолько распространены, что диагноз может поставить неонатолог без консультации у хирурга. Если существуют сомнения в дифференциации опухоли, то проводят биопсию.

Причины опухолей

Ученые до сих пор не выявили факторы образования сосудистых опухолей. Исследования подтверждают влияние сигнализации эстрогена на формирование патологии. В 2007 году выяснилось, что повышенные уровни женского полового гормона могут стимулировать пролиферацию тканей. Другая теория предполагает влияние недостаточности плацентарного кровообращения на сосудистое обеспечение дермы плода. Генетические исследования опровергают влияние материнского организма на склонность к инфантильным гемангиомам.

Как выглядит гемангиома

Признаки гемангиомы разнообразны, зависят от вида, локализации и возраста появления. Чаще всего при рождении опухоль не видна, но на ее месте выделяются изменения:

• сосудистая сетка;
• кожа отличается красной меткой, напоминающей ушиб.

Развитие начинается спустя 2 недели после родов, и самый быстрый период приходится на первые 3–6 месяцев жизни. Педиатры и родители обеспокоены тем, что разрастание тканей способно повлиять на смежные структуры. Формирование опухоли замедляется через 6 месяцев, но чаще они увеличиваются до года. Через 12 месяцев опухоли входят в фазу инволюции — сжатия и замирания.

Опухолевые клетки заменяются жировой и рубцовой тканью. Сначала инфантильная гемангиома из яркого розового оттенка становится серой, размягчается, приобретает вид кожной складки. Инволюция продолжается годами и заканчивается в районе 7–10 лет. Примерно у 50% детей не обнаруживается следа на месте аномалии. После гемангиомы может оставаться истонченная или уплотненная кожа, свисающая складка, остаточная жировая масса или деформация структур под новообразованием. Иногда в носовой или ушной полости повреждаются хрящи, расположенные под опухолью.

Основные осложнения для новорожденных включают:

1. Развитие язвы из-за разрушения и вскрытия опухоли. Кожа повреждается и ослабляется из-за нарушения кровоснабжения, истончения. Незначительная травма и влага вскрывает кожный покров. Зачастую язвы образуются в области подгузников. Использование крема и присыпки позволяет избежать травмы гемангиомы. Обязательно нужно обратиться к хирургу за консультацией.
2. Анатомические проблемы связаны с возможностью деформации тонких структур в области головы и шеи. Кавернозная гемангиома на веках, носу, губе и ушах может необратимо повредить хрящ, пигментацию или качество кожи, что приведет к деформации этих структур. Большая опухоль может мешать зрению. Мозг младенцев не получит полного изображения от глаза и будет игнорировать информацию в дальнейшем, что приведет к амблиопии. Потому лечение на ранней стадии рекомендовано в отдельных случаях. Сжатие глазного яблока способно вызывать астигматизм. Расположение в области подбородка и шеи способно заблокировать дыхательные пути.

Примерно у 20% младенцев на теле возникает больше одной гемангиомы, но крайне редко их количество превышает пять. Тревогу вызывает то, что опухоли могут обнаруживаться на внутренних органах. Чаще всего затрагивает печень, и ее рост провоцирует напряжение в соседних тканях — желудка, сердца.

PНАСЕ-синдром означает сочетание аномалии развития задней части головного мозга (Р), гемангиому (Н), патологии сосудов мозга (А), пороки сердца (С) и коарктацию аорты. Почти 9 из 10 пациентов с синдромом — женского пола. У младенцев с сочетанной аномалией повышен риск инсульта.

Основные типы гемангиом

По гистологическому признаку различают следующие типы опухолей:

• кавернозная — состоит из многочисленных расширенных сосудов;
  
• капиллярная — состоит из мелких сосудов, напоминающих капилляры;
  
• артериовенозная — состоит из диспластически перерожденных артерий и вен, имеет вид грозди.
  

Часто встречаются смешанные виды опухолей. Кавернозная гемангиома в отличие от капиллярной располагается в слоях подкожной клетчатки и способна прорастать в мышцы и органы.

Микроскопия показывает скопление тонкостенных сосудов с эндотелиальной оболочкой. Заполненные кровью сосуды разделяются тонкой соединительной тканью, в просветах образуются тромбы. Для дифференциальной диагностики со злокачественными образованиями применяют гистохимический маркер Glut1.

Доброкачественная опухоль классифицируется по количеству элементов, по тому, где расположена гемангиома, и возрасту больного. Выделяют самостоятельные типы сосудистых опухолей:

1. Поверхностная — это чрезмерный рост и утолщение клеток кожи. Встречаются единичные и множественные очаги. В некоторых случаях требует хирургического лечения.
2. Неонатальный гемангиоматоз — присутствие нескольких капиллярных гемангиом при рождении или формирование на протяжении первых нескольких недель жизни. Если затрагивается только кожа, то патология называется доброкачественным эруптивным неонатальным гемангиоматозом — образования со временем проходят самостоятельно. Если затрагиваются органы (печень, головной мозг, глаза), то это диффузный неонатальный гемангиоматозом. Исход зависит от локализации опухоли. Новорожденного со множественными гемангиомами на коже необходимо тщательно исследовать на предмет поражения внутренних органов.
3. Ульцерогенный гемангиоматоз — редкое нарушение, связанное со множественными очагами, которые образуют язвы и приводят к серьезному поражению тканей.
4. Приобретенный множественный гемангиоматоз — большое количество опухолей появляется в детстве или в зрелом возрасте на коже и внутренних органах, особенно на костях, головном мозге и печени. Опухоли сохраняются долго, но не имеют симптомов.

Синдром Касабаха-Мерритта (гемангиома-тромбоцитопения) — редкое осложнение, вызывающее быстрый рост сосудистого поражения. Инфантильные гемангиомы редко становятся его причиной.

Внутренние гемангиомы

Люди со множественными гемангиомами на коже должны быть проверены на внутренние опухоли. У большинства пациентов с внутренними образованиями нет внешних признаков, поскольку они появляются во взрослом возрасте.

Чаще всего сосудистая опухоль обнаруживается в печени, но гемангиома малого размера не вызывает симптомов. Образование более 4 см в диаметре приводит к дискомфорту и ощущению наполненности желудка. Реже провоцируется потеря веса, тошнота, диспепсия.

Сосудистые новообразования редко возникают в головном мозге:

1. Гемангиобластома составляет 2% всех внутричерепных образований. Чаще они образуются в нижних отделах: ствол и мозжечок. Это медленно растущие опухоли, которые формируются из клеток, составляющих внутренний слой кровеносных сосудов.
2. Гемангиоперициты менее распространены и образуются в мембранах головного или спинного мозга.

На практике врачи сталкиваются с гемангиомами печени и головного мозга, потому информация о диагностике и лечении наиболее распространена. Опухоли обнаруживаются при случайном обследовании методами МРТ. Образования на пищеводе встречаются крайней редко: среди 20 тыс. вскрытий обнаружено только 3 подобных случая.

Большинство органных гемангиом, обнаруживаемых случайно, не требуют вмешательства. Хирургическим путем опухоли удаляют, если они сдавливают соседние органы и ткани.

Особые формы гемангиом

Быстро инволюционирующие гемангиомы (RICH) долгое время не различали с инфантильными незрелыми опухолями. Сейчас существуют четкие критерии на основании дифференциальных клинических, гистологических и иммунофенотипических особенностей. Круглые или овальные, одиночные, поверхностные или инфильтрационные сосудистые опухоли часто располагаются вблизи суставов на конечностях, на коже черепа, лбу или вокруг уха.

Опухоли развиваются внутриутробно, не имеют постнатального роста. Полная инволюция происходит примерно через год. Гемангиомы данного типа на скальпе происходят из подпериостальной области и могут провоцировать дефекты, связанные с костями. Поверхность опухоли бывает мягкой или телеангиэктатической, а оттенки варьируются от розового до фиолетового. Вокруг опухоли кожа становится бедной, а в центре формируется линейный шрам. После регрессии возникает два типа осложнений: липоатрофия с бледно-голубоватым оттенком кожи или телеангиэктатическая бляшка.

Для диагностики применяют цветное доплеровское ультразвуковое исследование. Если клинические и радиологические данные неоднозначны, то у новорожденных проводится биопсия. Патологические исследования демонстрируют большие и плотные клеточные дольки, участки фиброза и участки сосудов неправильной формы. Требуется дифференциальная диагностика с ангиомами, инфантильным миофиброматозом, рабдосаркомами.

Антенатальная диагностика RICH во время пренатального ультразвукового наблюдения возможна в 3-м триместре, а иногда и с 20-й недели беременности. Генетическая консультация не проводится.

Часто опухоль оставляют под наблюдением конца спонтанной инволюции. Для остаточных явлений используют липофиллинг и хирургическую резекцию. Иногда применяют терапию кортикостероидными препаратами.

Гемангиомы позвоночника

Считается, что гемангиома — детская болезнь. Однако сосудистые опухоли в костях развиваются после 50 лет. Чаще всего они появляются в средней или нижней части спины — грудном и поясничном отделах. Только у 5% пациентов с гемангиомами позвоночника присутствуют симптомы. Опухоли случайно обнаруживаются во время рентгенографии и МРТ позвоночника по другим вопросам: боли в спине, которая ощущается на коже. К симптомам относятся онемение и слабость.

Для точной диагностики спинномозгового образования требуется МРТ или компьютерная томография, чтобы выявить повреждение нервов, позвоночника или спинномозгового канала, а также компрессию непосредственно спинного мозга.

Лечение проводится, если опухоль провоцирует боли и влияет на движения. В редких случаях новообразование может вызвать паралич. Лечение спинальных гемангиом включает:

• эмболизацию — минимально инвазивная процедура блокирует приток крови к опухоли;
• инъекции этанола способствуют свертыванию крови в опухоли, чтобы предотвратить кровотечение;
• радиационная терапия направлена на уничтожение опухолевых клеток;
• хирургическая процедура для удаления позвонков (вертебрактомия) или костей позвонков (ламинэктомия) применяется при полном повреждении сегмента.

Варианты лечения гемангиом

Единичная небольшая гемангиома обычно лечения не требует, поскольку проходит самостоятельно. Обязательно требуется лечение сосудистых опухолей, из-за которых развиваются повреждения или язвы. Существует несколько вариантов лечения:

1. Кортикостероидные препараты вводятся в гемангиому для уменьшения ее роста и купирования воспаления.
2. Бета-блокаторы в форме кремов наносятся несколько раз в день в течение 6–12 месяцев на малые поверхностные гемангиомы. Препарат не имеет противопоказаний. Блокаторы бета-адренорецепторов в виде таблеток также применяют в детском возрасте.
3. Лазерную терапию применяют для удаления гемангиомы. В сложных случаях хирург воздействует лазером на сосуды, чтобы уменьшить покраснение и ускорить процесс регенерации тканей.
4. Гель Бекаплермин используется для заживления язв на поверхностных кожных гемангиомах, но не влияет на опухоль. Средство не применяется часто из-за повышенной опасности перерождения клеток.
5. Хирургическое вмешательство необходимо при крупных образованиях в чувствительных областях, таких как глаза, нос, горло.

Внутренние гемангиомы нуждаются в лечении при значительном размере, который нарушает функцию органа или вызывает боли. Используют хирургическое удаление опухоли, органа в целом или его участка или эмболизацию артерии, которая кровоснабжает новообразование.

Бета-блокаторы при терапии детских гемангиом сужают сосуды, подавляют их рост, стимулируют гибель опухолевых клеток и на месте их новообразования кремы стоит применять на пролиферативной фазе. Препараты воздействуют на бета-адренергические рецепторы, которые выражены именно в период роста опухоли.

В отечественной практике среди бета-блокаторов применяют Пропранолол. Детям с сосудистыми проявлениями назначают дозы в 1–3 мг на килограмм массы тела в сутки. К побочному действию бета-блокатора относится нарушение сна, снижение давления, слабость у ребенка.