Что такое артериовенозная мальформация

Что такое артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация — это сосудистая патология в виде дефекта развития сосудов ЦНС, точнее, врожденная аномалия строения сосудов головного или спинного мозга. Само слово “мальформация” в переводе с латинского означает ”плохое формирование” (Malformation, лат. malus — плохой и formatio — образование, формирование) — любое отклонение от нормального физического развития с грубыми изменениями строения и функции органа и ткани. Она может носить врожденный или приобретенный характер в результате травмы или какой-либо болезни. Подобный дефект может развиться в легких, почках, на коже, но чаще возникает именно в ЦНС.

Артериовенозная мальформация

Сущность патологии

Чаще АВМ наблюдается в головном мозге, задних отделах полушарий, в спинном мозге (что происходит крайне редко), чаще поражаются грудной и шейный отделы позвоночника. Сосудистая мальформация может варьироваться по размерам от 1 см до больших размеров в полости черепа.

Дефект выглядит как клубок сосудов, причем очень тонких, извитых, истонченных, в котором артерии и вены встречаются напрямую, без участия капилляров, т.е. артериальная кровь не обогащает собой ткани и органы.

Заболевание носит хронический характер, встречается предпочтительно у мужчин молодого возраста. В одной семье патология может проявляться у нескольких ее членов, в течение нескольких поколений, но наследственной эта болезнь не считается. Проявляется патология впервые от 10 до 30 лет, пик приходится на 15-20 лет. Нарушение формирования сосудов происходит на 1-2 месяце развития плода, точная причина такой аномалии не установлена. Частота заболевания в мире составляет от 0,89 до 1,24 человека на 100 тысяч населения.

Механизм развития заболевания

В норме обогащенная кислородом кровь идет от сердца к тканям и органам. Сначала она протекает по артериям, затем артерия переходит в артериолы, по которым кровь уже поступает дальше в капилляры. Здесь имеется капиллярное ложе, где происходит обмен с клетками: они забирают у артерий кислород и питание и отдают отработанные продукты и углекислоту. Кровь проходит дальше по венам, оттуда поднимается снова к сердцу.

Изменение мозга

В случае наличия АВМ кровь из артерий поступает в вены по трубке, которая называется свищом, в тканях при этом развивается гипоксия, а в венах, по которым течет артериальная кровь, создается повышенное давление.

По истечении времени свищи постепенно увеличиваются, расширяются, стенки артерий утолщаются. Если мальформация достаточно развита, кровоток в ней становится сильным, увеличивается сердечный выброс. В этих случаях вены выглядят как гигантские пульсирующие сосуды. Они не могут выдерживать такое давление (для этого не приспособлены), растягиваются и часто разрываются. Такое состояние сосудов может наблюдаться в любом участке тела. Если мальформация касается только вен, говорят о венозной ангиоме.

Виды артериовенозных мальформаций

По характеру строения можно выделить следующие особенности:

  1. В клубке сосудов вен нет, имеются только артерии.
  2. В твердой мозговой оболочке встречается фистулезная артериовенозная мальформация.
  3. Разветвленная рацемозная мальформация. Этот вид встречается в 75% случаев.
  4. Самая маленькая по размеру — микромальформация.
  5. Кавернозная (или кавернозная гемангиома) встречается в 11%. В ней содержатся только мелкие капилляры, артерии и вены здесь отсутствуют, давление не нарушено. Ее подвидом является телеангиэктазия, мальформация венозная (здесь имеются только вены, они расширены, артерии отсутствуют; давление низкое, нет необходимости в лечении).

Обморок

По размеру выделяются:

  • мизерные — менее 1 см;
  • малые — от 1 до 2 см;
  • до 4 см — средние (риск разрыва у них высок);
  • до 6 см — большие, очень опасны;
  • больше 6 см — гигантские, они разрываются реже, но лечить сложно.

Артериовенозную мальформацию подразделяют по характеру дренирования и локализации. Локально она может быть в коре головного мозга, т.е. на его поверхности. Поэтому они называются еще кортикальными, или поверхностными. Другие формы — так называемые внутренние или глубокие АВМ. Они часто локализуются в таких отделах мозга, как ствол мозга, его ганглии, гипоталамус. Внутри твердой мозговой оболочки могут располагаться артериовенозные фистулы.

Симптоматические проявления

АВМ головного мозга (церебральная АВМ) имеет следующие основные признаки заболевания:

  1. Цефалгии различной интенсивности, причем они не имеют каких-либо характеристик ни по регулярности, ни по длительности. Еще один момент — боли не совпадают с локализацией мальформации, предсказать их невозможно, интенсивность у них всегда разная.
  2. Судороги — могут быть как общие, так и частичные в разных отделах тела, потери сознания при этом может не наблюдаться.
  3. Головокружения, обмороки.
  4. Мышечная слабость, парезы конечностей (как полные, так и частичные),.
  5. Если поражен мозжечок, имеется нарушение походки в виде пошатывания, нарушение координации движений.
  6. При АВМ в лобных долях отмечается потеря зрения.
  7. Дизартрии.

Судороги

Симптомы могут не проявляться в течение многих лет и случайно обнаружиться при других обследованиях. Есть 2 варианта течения болезни: геморрагический и торпидный. Первый вариант наиболее частый — 50-75% случаев. Мальформации небольшие, часто локализуются в задней черепной ямке. Главный симптом — повышение АД. Второй случай характерен при средних и больших по размеру мальформациях, чаще располагающихся в коре головного мозга. При торпидном типе возникают цефалгии в виде пароксизмальных приступов, которые длятся не более 3 часов (кластерные боли). При этом боли регулярны, но неинтенсивны.

При росте мальформации, когда она начинает давить на мозг, появляются неврологические симптомы. В обычных случаях могут присутствовать следующие проявления:

  • повышение ВЧД и упорные головные боли пульсирующего или давящего характера;
  • апатия, вялость, снижение работоспособности;
  • нарушение координации движений;
  • снижение интеллекта;
  • речевые нарушения в виде моторной афазии;
  • нарушение иннервации отдельных участков тела;
  • шаткость походки и внезапные падения на спину или бок;
  • судороги и гипотония мышц;
  • эпиприпадки;
  • парезы конечностей;
  • нарушения зрения в виде косоглазия, выпадения полей зрения, слепота.

При постепенном развитии АВМ неврологические симптомы нарастают последовательно. По достижении среднего возраста артериовенозная мальформация головного мозга становится стабильной и новые нарушения уже не появляются. У женщин ухудшается самочувствие и появляются новые симптомы при наступлении беременности, т.к. в связи с появлением плацентарного кровообращения у плода в кровотоке матери происходят изменения. Геморрагические инсульты у беременных вызываются при АВМ в 23% случаев.

Головная боль

АВМ спинного мозга имеет следующие проявления:

  1. Внезапный прогрессирующий паралич нижних конечностей (может быть как преходящим, так и постоянным).
  2. Нарушение чувствительности конечностей (например, не ощущаются боль, перепады температуры, прикосновения).
  3. Интенсивные боли.
  4. Парестезии, покалывания в конечностях.
  5. Нарушения уродинамики и сфинктеральной активности (невозможность контролировать акт дефекации либо мочеиспускания).

Большинство пациентов после первого приступа восстанавливаются почти полностью, но существует риск повторного проявления симптомов. При отсутствии лечения или в случае полного паралича больной становится беспомощным и полностью зависит от близких.

Симптоматика при разрыве сосудов

Разрыв сосудов при мальформации возникает у каждого второго больного. Большую роль при этом могут сыграть повышенные физические нагрузки, стрессы, употребление алкоголя. Возникшее кровоизлияние возникает внезапно при нарушении кровоснабжения каких-либо участков мозга. Более чем в половине случаев кровоизлияние бывает субарахноидальным. Симптомы в этих случаях схожи с инсультами. Больной начинает жаловаться на появление сильнейшей головной боли. От боли человек может потерять сознание. Также без видимых предпосылок появляется рвота и тошнота, причем после очищения желудка облегчения не возникает. Развивается обморочное состояние (синкопе). Появляется резкое раздражение и боль в глазах при взгляде на источник света, блефароспазм; нарушается зрение, может развиться полная слепота. Наблюдается нарушения речи.

Алкоголь

Сюда же можно отнести судорожные припадки, снижение слуха. Могут появиться зрительные расстройства, развиться параличи ног и рук. В случае появления гематом нередко диагностируется менингеальный синдром различной степени, АД при этом повышено. На следующий день поднимается температура. По мере распада излившейся крови нарастает отек и состояние больных ухудшается. При правильном лечении через 4-5 дней самочувствие начинает улучшаться: очаговые симптомы исчезают в зависимости от своей локализации, температура нормализуется.

После первого кровоизлияния риск повтора в первый год сохраняется, причем при отсутствии лечения риск возрастает в 3 раза; процент рецидива снижается с каждым годом. Причина этого не выяснена.

Диагностические мероприятия

Больной чаще обращается за помощью уже после кровоизлияния. Врач проводит подробный осмотр пострадавшего, выясняет наличие травм и болезней, определяет первичный неврологический статус больного. Затем назначаются следующие виды исследований: КТ, МРТ, ангиограмма.

КТ и МРТ позволяют провести послойное рассмотрение структур мозга, определить наглядно нахождение АВМ, ее размеры, дать оценку общему состоянию мозга. При КТ получают рентген-снимки структур мозга, могут определить аномалии внутри паренхимы и в его оболочках. При проведении КТ-ангиографии мозговые артерии и вены еще более детализируются. КТ — наиболее быстрый метод, но не самый эффективный, он больше пригоден для обнаружения кровоизлияний.

МРТ

МРТ — более информативна, обнаруживает АВМ и определяет тяжесть состояния. Наиболее точно оценивает состояние больного церебральная ангиограмма, но это более инвазивное и дорогое обследование. При этом вводится катетер в периферическую артерию и продвигается до сосудов головного мозга. После делают рентген-снимок сосудов. Хотя и существует риск осложнений после проведения этой манипуляции, только этот метод позволяет точно установить причину кровоизлияния и классифицировать патологию.

ЭЭГ может определить очаг возбуждения в виде биоэлектрической активности в коре головного мозга и найти зону его локализации. Метод РЭГ отразит асимметрию кровенаполнения артерий и бассейнов их кровоснабжения. При проведении ультразвуковой допплерографии определяется скорость кровотока в каких-либо бассейнах артерий, имеется возможность рассмотреть пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области. Из-за того, что процедура ангиографии длится долго, проводится она под наркозом. Ангиография незаменима при определении венозного повышения давления, это важно при выборе хирургического лечения.

Возможные осложнения

До наступившего кровоизлияния всегда имеется гипоксия и ишемия определенных участков мозга. Постепенно происходит незаметное отмирание мозговых тканей и их дистрофия. В таком случае не исключается развитие ишемического инсульта, который может привести к нарушению зрения, памяти, параличам, дизартрии, афазии и другим нарушениям речи.

Если АВМ достаточно крупные, они могут сдавливать окружающие ткани и привести к водянке мозга (гидроцефалии). Из-за растущего давления могут разрываться и соседние сосуды, тогда возникает геморрагический инсульт, последствиями которого могут быть парез и паралич рук, нарушения походки, речевые дефекты. Прогноз после геморрагического инсульта зачастую неутешителен, восстановление проходит очень долго, больной полностью зависим от окружающих.

Каким должно быть лечение

Есть 3 варианта при определении выбора метода лечения: метод хирургической операции, эмболизация, радиохирургическое лечение. При этом всегда определяется степень риска во время и после операции, оцениваются возможные последствия. Главной целью любого метода бывает достижение абсолютной и полной облитерации или склеивания сосудов (закупорки) имеющейся мальформации с целью избежания кровоизлияний в полость черепа в дальнейшем.

Хирургическое лечение

Проводится полное удаление (экстирпация) мальформации при ее объеме до 100 мл. Хирургический метод предполагает вскрытие черепа для выявления мальформации и последующего ее прижигания лазером или другими инструментами. Прижженный участок полностью удаляется из тканей. При успешной операции человек может выздороветь полностью. Но осложнения все равно возможны в виде инсультов. После проведенной операции проводится полный курс реабилитации на протяжении 1 недели. После выписки рекомендуется прием ноотропов и ангиопротекторов. В качестве профилактики следует периодически обследоваться у невропатолога и сосудистого хирурга, проходить МРТ головного мозга.

Эмболизация (эндоваскулярные операции)

Данная процедура предполагает удаление АВМ из общего кровотока путем склеивания сосудов, при этом полная склейка сосудов возможна у 10-40% больных, у остальных она частичная. Этот метод часто применяется и предотвращает кровоизлияния. Метод эмболизации заключается в подаче специального клеящего вещества через катетер.

Радиохирургическое лечение

При этом способе возможна облитерация АВМ при ее размерах меньше 3 см и полное излечение 85% больных. Метод используют при недоступности локализации АВМ для проведения классической операции. При этом излучение фокусируют и направляют на место аномалии, процедура походит 1 час. Позже сосуды уже сами склерозируются в течение 2 лет, замещаясь соединительной тканью. Недостаток метода в том, что до развития склерозирования может возникнуть кровоизлияние в данной области.

Сейчас активно комбинируют различные виды операций. Это расширяет возможности радикального подхода и уменьшает возможный процент осложнений.

Лечение АВМ спинного мозга проводят при помощи хирургического вмешательства и интервенционным методом. Второй способ мало инвазивен, он заключается во введении особого клейкого вещества, которое сразу затвердевает и закупоривает сосуд. При этом методе имеется риск поражения здоровых сосудов, поэтому введение вещества производится как можно ближе к клубку аномалии. Иногда вводят специальные отделяемые микроспирали, которые, прилегая к аномальным сосудам, блокируют к ним доступ крови, это так называемые устройства “coli”. Отделяемые спирали способствуют также развитию коллатералей. Блокаду сосудов проводят веществом, напоминающим частицы песка. Эти частицы могут привести к новому открытию мальформации (реканализация), поэтому в целях профилактики нужно ежегодно проводить ангиографию. Если произошло открытие мальформации, эмболизацию делают повторно. Проводят под наркозом, длительность от 3 до 6 часов.

Если после процедуры возникает небольшая болезненность в месте надреза, назначают анальгетики.

Профилактические мероприятия

Артериально-венозная мальформация сосудов является следствием нарушенного эмбриогенеза, поэтому профилактика сводится только к предупреждению разрывов, которые могут быть спровоцированы рядом факторов: тяжелые физические нагрузки, стрессы, курение, прием алкоголя, повышенное артериальное давление. Тем, кто уже перенес операцию, необходимо регулярное проведение МРТ.