Моноцитарный лейкоз
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования — Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Контакты: ivanova@cardioplanet.ru
Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов. Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного. Симптоматика заболеваний схожа.
Оглавление
Суть и классификация патологии
В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает. Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается. При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.
Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:
- на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
- на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
- фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
- терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.
В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:
- Острый;
- Хронический:
- менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
- 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
- с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
- Ювенильный;
- Другой;
- Неуточненный.
Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.
Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.
Причины развития заболевания
Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:
- генетическая предрасположенность;
- радиоактивное облучение;
- низкий иммунитет;
- вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
- хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
- интоксикация канцерогенами;
- последствия химиотерапии;
- вредные условия труда;
- неблагоприятная экология;
- курение.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).
Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.
Меры диагностики
После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:
- клинический и биохимический анализы;
- цитохимию (оценка химической природы клеток);
- проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
- иммуногистохимию (микроскопия тканей);
- цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
- флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
- ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
- визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).
Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.
Симптоматика и терапия
Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:
- слабость;
- бледность;
- головокружение;
- плохой аппетит;
- потеря веса;
- рвотные рефлексы;
- увеличение объемов печени и селезенки;
- геморрагии (в том числе внутренние);
- восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
- лихорадка;
- хрупкость костей.
На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.
Особенности разных видов заболевания
| Моноцитарный лейкоз | Симптоматика | Терапия |
|---|---|---|
| Острый | Выраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенки | Основное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора |
| Хронический | Боли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциям | Достичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы |
| Ювенильный | Дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпь | Единственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку |
Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.
У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.
