Миеломная болезнь

Миеломная болезнь — диагностика, симптомы и лечение

Миеломная болезнь представляет собой злокачественное новообразование, поражающие костный мозг. Процессу мутации подвергаются клетки плазмы. В пораженных сегментах костный мозг целиком заменяется атипичными для организма миеломными клетками. Представленное заболевание относят к хроническим лимфоцитарным лейкозам. В народе миеломная болезнь более известна как рак крови. Лечение этого заболевания длительное и крайне сложное.

При миеломной болезни пораженные клетки не попадают в кровь. Вместо этого они вырабатывают белки класса гликопротеинов измененного типа. Они и перемещаются по кровяному руслу до всех важных систем организма. Белки откалываются на тканях, нарушают работу сердца, печени, почек, суставов и т.д. Потому при миеломе пациенты часто ломают кости, страдают от тромбозов непонятной этиологии, испытывают боль в костях.

Больные плазмоцитомой могут не замечать каких-либо отклонений в своём самочувствии долгое время. Выявляют недуг, как правило, случайно, заметив странности в рентгене или установив, что количество белка в мочи чрезмерно увеличилось. Причины появления заболевания до сих пор установить не удалось. Считается, что немалую роль играет радиоактивное излучение.

Как проявляется миеломная болезнь

Классификация недуга

Миеломная болезнь может быть локальной узловой или множественной. Локализация заболевания в 90% случаев костная и только у 10% пациентов она развивается вне костей. Костный тип болезни проявляется единичным очагами повреждения ткани без изменений на плазмоклеточном уровне. Недуг, развивающийся в мягких тканях, характеризуется формированием опухолей в лимфатических узлах. Множественная миелома диагностируется у пациентов чаще. От воздействия заболевания чаще других страдает красный костный мозг позвоночника. Затем недуг поражает длинные трубчатые и плоские кости. Болезнь может быть:

  • множественно-узловатой;
  • диффузно-узловатой;
  • диффузной.

После анализа миеломных клеток, заболевание относят к одному из следующих классов: плазмобластному, плазмоцитарному или низкодифференцированному. Как правило, пораженные клетки продуцируют иммуноглобулины одного класса, а также их цепи. Поэтому врачи также подразделяют недуг по иммунохимическим характеристикам. Миеломная болезнь проходит 3 стадии:

  1. Когда опухоль имеет малую массу.
  2. Когда опухоль имеет среднею массу.
  3. Когда опухоль имеет большую массу.

Определение разновидности и стадии недуга поможет врачам подобрать более эффективную терапию конкретному пациенту.

Причины заболевания

Как было сказано выше, миеломатозом болеют разные группы людей. Часто на фоне развивающейся болезни у пациента находят различные хромосомные отклонения от норм. Также играет роль генетическая предрасположенность к болезни. Если хоть один родственник страдал от этого недуга, то ваши шансы с ним столкнуться значительно повышаются. Воздействие катализирующих факторов физической и химической природы, радиоактивного облучения может спровоцировать развитие недуга. Часто эту болезнь находят у людей, работающих с продуктами нефтепереработки.

Наследственность

Перерождаться клетки лимфоидного ростка в миелому начинают во время дифференцировки зрелых B-лимфоцитов. Клоны клеток стимулируются, а в качестве фактора роста выступает интерлейкин-6. Взяв анализ крови, врачи обнаруживают плазмоциты различного возраста с нехарактерными для здоровых клеток элементами. Они имеют увеличенный размер, много ядер, бесконтрольно размножаются и обладают более бледной окраской.

По мере того, как разрастается миеломная ткань в костном мозге, кроветворная ткань перестаёт иметь однородную и целую структуру, естественные ростки лимфопоэза угнетаются. Численность тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови резко уменьшается. Заложенную природой иммунную функцию данные клетки реализовывать не смогут, т.к. нормальные антитела быстро разрушаются, а процесс синтеза резко уменьшается. Функции сложного белкового комплекса нарушаются.

Локальное разрушение костей происходит из-за того, что нормальная костная ткань заменяется миеломными клетками. Помимо формирования опухоли, происходит растворение сегментов кости без видимых очагов формирования ткани. Кости становятся мягкими, часто ломаются. Препараты с кальцием не помогают, т.к. из-за дисфункции клеток он попадает в кровь.

Симптомы заболевания

Симптомы миеломной болезни проявляются только со второй стадии. До неё пациент чувствует себя хорошо. Выявить недуг можно во время полного лабораторного анализа крови. Если миеломная болезнь обнаружена на первой стадии, то считается, что больному повезло. На этом этапе лечение наиболее эффективно, однако полностью избавиться от недуга не получится. Когда количеств злокачественных клеток и протеинов в крови увеличивается, у пациентов появляются следующие симптомы:

Боль в костях

  • Боль в костях. Из-за прогрессирующей болезни в костях появляются пустые полости с кучей болевых рецепторов. Когда пространства заполнены, раздражать их нечем, а вот при разрушении костного мозга злокачественные клетки на них воздействуют. Особенно невыносимой боль становится, когда разрушается надкостница.
  • Паталогические переломы. Из-за пустот в костях больные начинают страдать остеопорозом. Одного неосторожного движения на лестнице достаточно, чтобы получить перелом голени или руки.
  • Боль в мышцах, сердце и суставах. Возникает из-за того, что нормальные белки замещаются злокачественными клетками.
  • Упадок иммунитета. Лейкоцитов вырабатывается мало, количество иммуноглобулина в крови падает. Это провоцирует развитие бактериальных инфекций различного рода.
  • Проблемы в работе почек. Огромное количество кальция откалывается в организме. Они откалываются в канальцах нефронов, а на фоне общего ослабления иммунитета почки уменьшаются в размерах.
  • Проблемы со свертываемостью крови. Плазма становится чрезмерно вязкой, что способствует сращиванию красных кровяных телец.
  • Анемия. Из-за масштабных повреждений костного мозга численность красных кровяных телец сокращается.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни включает множество различных анализов. Всё начинается с опроса больного. Врач пытается выяснить, насколько давно начались проблемы с костями, утомляемость, появились обширные кровоизлияния. Обязательному изучению подлежит медицинская карта пациента и информация о его родственниках. Осмотр позволяет заметить первые признаки. Как правило, у пациентов наблюдаются опухоли на разных частях мышц и костей, кожные покровы бледные, пульс учащенный, множественные кровоизлияния. Постановка диагноза осуществляется после проведения следующих процедур:

Биохимический анализ крови

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • миелограмма;
  • сравнение с лабораторными маркерами миеломы;
  • общий анализ мочи;
  • рентген костей;
  • СКТ.

При общем и биохимическом анализах крови показатели эритроцитов будут низкими. Альбумин будет сниженный, а количество СОЭ, наоборот, высоким. Миеломе характерен низкий уровень нейтрофилов. Миелограмма поможет изучить строение костного мозга в костях. Чтобы её провести, врачу необходимо сделать забор содержимого кости. Для этого прокалывают грудину или подвздошную кость.

Чтобы сделать сравнение с лабораторными маркерами миеломы, у пациента берут кровь из вены. Если это невозможно по определенным причинам, то могут использовать мочу. В сыворотках находят измененные белки, которые у здоровых людей не выделяются. Общий анализ мочи позволяет выявить повышенную выработку белков (увеличение плотности), наличие цилиндров и эритроцитов.

Рентген костей нужен для того, чтобы окончательно подтвердить диагноз. Он также позволяет выявить пораженные сегменты, нуждающиеся в пристальном внимании и терапии. Контрастные вещества при этом способе исследования использовать запрещено. Все они сильно повреждаются почки, т.к. изготавливаются на основе йода. Аналогичные результаты даёт спиральная компьютерная томография. Она позволяет выявить участки, подверженные опухоли, места сколов костей, сегменты с ущемлением спинного мозга. За счёт компьютерной томографии можно оценить степень распространения заболевания и сделать примерный прогноз о том, сколько проживёт больной.

Рентген костей

Лечение недуга

Лечение миеломной болезни зависит от формы недуга. Как правило, на первой стадии пациентам не требуется интенсивная терапия. Медикаменты в больших дозах начинают назначать, если были замечены признаки прогрессирования поражения костной ткани, а пациент стал жаловаться на боль в позвоночнике, почках, грудной клетке. Если наблюдается компрессия мозга в спинномозговом канале, то осуществляют кифопластику и ламинэктомию. В качестве основного средства для лечения используют Дексаметазон. Также пациента подвергают локальному облучению. Если наблюдаются паталогические переломы, то используют ортопедические фиксаторы.

Лучевая терапия при миеломе относится к мерам, приносящим временное облегчение. Особенно её эффективность проявляется, если пациент страдает от сильного болевого симптома. Проводят до десяти сеансов на протяжении 14 дней. В основном этот метод терапии назначают, когда поражены лицевые кости и кости черепа. Главный способ лечения больных миеломой заключается в полихимиотерапии. Для этого используют циклонеспецифические препараты. И пациент, и врач должны учесть, что средства на основе алкилиров могут вызвать острую форму миелолейкемии. Токсические вещества, вводимые в организм в процессе терапии и оседающие на костном мозге, могут помешать при проведении пересадки.

Наиболее результативной на сегодняшний день считается пульсовая монотерапия. Для неё используют кортикостероиды высокой концентрациии. Она хорошо помогает больным, страдающим от истощения костного мозга, почечной недостаточности и проблемам с выработкой крови. Современные результаты исследований показывают, что многим пациентам хорошо помогает талидомид. Он угнетает паталогические клетки, разрушающие костный мозг. Поэтому его часто комбинируют с кортистероидами. Такую терапию больным проводят перед пересадкой костного мозга. В 80% случаев больные переносят препарат легко. У некоторых наблюдается чрезмерная сонливость, запоры и заторможенность психических реакций. Считается, что облегчить состояние пациента может ликвидация лишних ионов кальция. Для этого повышают количество жидкости в организме, проводят диализ и дают мочегонные (если почки не сильно поражены).

Прогноз

Пациент с этим заболеванием при получении лечения сможет прожить 4-5 лет. Продолжительность жизни напрямую зависит от того, насколько будет реагировать организм на полихимическую терапию. После первичных рецидивов основная масса больных живёт не меньше года. При длительной терапии иногда развиваются острые лейкозы, что значительно сокращает жизнь пациентов.

Считается, что продлить жизнь пациенту сможет пересадка костного мозга, но это не всегда так. Организм больного может отвергнуть инородные тела даже в случае полной лабораторной совместимости. В итоге нагрузка на поврежденные органические системы только возрастает, что приводит к уменьшению срока жизни пациентов. В случае удачного исхода у некоторых пациентов наблюдается положительные изменения, связанные с восстановлением костной ткани и стабилизацией численности естественных белков класса гликопротеинов.

Полное выздоровление больных с миеломой встречается в 1% случаев. У остальных даже после пересадки остаются очаги деструкции. Делая прогнозы по поводу количества оставшихся больному лет, врачи учитывают выраженность клинической симптоматики, уровень гемоглобина и мочевины в крови. Основной причиной смерти больных становится сепсис, обширное нарушение кровообращения сердца и других органов, почечная недостаточность. Все эти явления являются следствием прогрессирования миеломы.