Аутоиммунные заболевания крови

Ирина Иванова

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Аутоиммунные заболевания – группа разнородных по своему проявлению патологий, которые развиваются как следствие нарушения иммунных функций организма. Для них характерны выработка и размножение антител, атакующих нормальные, здоровые, клетки тканей, что вызывает повреждение и разрушение органов, а также развитие воспалительных процессов и болезни по группе крови.

При нормальном состоянии защитных функций антитела реагируют на свойственные им антигены, попадающие в организм вместе с инфекциями и чужеродными тканями, разрушают их, тем самым предупреждая ухудшение состояния здоровья. При патологическом нарушении иммунных функций те или иные здоровые клетки организма воспринимаются антителами как болезнетворные, а организм начинает бороться с самим собою. Заболевания крови в первую очередь приводят к дисбалансу её состава, это вызывает нарушение нормального кровоснабжения тканей всего организма кислородом и другими необходимыми для жизнедеятельности питательными веществами.

Наиболее распространённые аутоиммунные заболевания крови:

• гемолитическая болезнь новорождённых;
• нейтропения аутоиммунного характера;
• пернициозная анемия (дефицитная витамина В-12);
• идиопатическая тромбоцитопеническая патология пурпура;
• гемолитическая анемия;
• лекарственный гемолиз;
• гемолиз при трансфузионных осложнениях;
• Rh-система (резус-конфликт).

Нарушение иммунных функций организма имеет несколько причин, которые разделяют на внешние и внутренние. Вызывая бесконтрольную деятельность антител, они создают серьёзную угрозу нормальной жизнедеятельности органов и тканей.

Внешние и внутренние причины развития патологий

К внешним причинам относят все болезнетворные факторы, негативное влияние которых основано на протекании патологических процессов, в частности:

• тяжёлое инфекционное поражение внутренних органов;
• затяжное протекание хронических заболеваний при отсутствии адекватного лечения;
• радиационное поражение;
• реакцию организма на негативное влияние солнечного излучения;
• вирусные инфекции.

Радиационное поражение — один из болезнетворных факторов, являющихся причиной развития патологии

К внутренним причинам относят факторы, влияние которых основывается на клеточных особенностях строения и развития основных органов, в частности:

• генные мутации, вызывающие развитие пороков и отклонений от нормы в конкретных внутренних органах или связанных с ними системах (мутации I типа);
• генные мутации, вызывающие развитие серьёзных системных заболеваний, которые зачастую передаются по наследству (мутации II типа).

При мутациях I типа патологическое изменение и отклонение от нормы затрагивает конкретный орган, создавая в организме предрасположенность к развитию в нём того или иного характерного заболевания. При II типе мутаций наблюдается поражение организма болезнями, которые затрагивают его основные системы, при этом могут проявляться самые разные патологии.

Некоторые особенности гемолитической болезни новорождённых

При этом заболевании наблюдается разрушение эритроцитов плода антителами материнского организма, проникающих через плаценту. Основной причиной патологии выступает несовместимость, называемая резус-конфликт групп крови, так как у новорождённых детей некоторые свойства крови окончательно не выражены. Наиболее часто заболевание проявляет себя у резус-положительного плода и резус-отрицательной матери.

С целью профилактики в организм матери вводят особый иммуноглобулин, который своим действием подавляет синтез антител антирезусного характера. Это позволяет снизить риск развития резус-конфликта и нейтрализовать провоцирующее действие антигенов. Немаловажную роль в предупреждении развития этой патологии имеет своевременная диагностика протекания беременности.

Характеристика нейтропении аутоиммунного характера

Аутоиммунная нейтропения имеет ярко выраженный цитотоксический эффект, вызываемый действием антител и цитокинов. Характерно, что патология развивается при нормальных значениях уровня лимфоцитов и других кровяных элементов при отсутствии у больного характерных для протекающего болезнетворного процесса полиморфно-ядерных лейкоцитов.

Эта аутоиммунная патология часто наблюдается при таких сходных заболеваниях:

• красная волчанка;
• синдром Фелти;
• поражении ВИЧ-инфекцией;
• малярии;
• бабезиозе – заболевании, вызванном простейшими микроорганизмами рода бабезия;
• тимоме – опухоли, разрастающейся на основе тканей вилочковой железы;
• риккетсиозах – группа острых лихорадочных заболеваний.

При аутоиммунной нейтропении нейтрофилы разрушаются иммунной системой в зависимости от их цитотоксического типа. В случаях, когда антитела трансплантационным способом передаются от матери к растущему плоду – нейтропения развивается у новорождённых.

Краткая характеристика пернициозной анемии (дефицитной витамина В-12)

Развитие этого заболевания вызвано действием антител, которые препятствуют нормальному всасыванию и обмену в организме витамина В-12.

В первую очередь этот витамин необходим для нормальной работы нервной системы и оптимизации обменных процессов, происходящих в организме. Он транспортируется через слизистую оболочку кишечника с помощью специального белка, который синтезируется слизистой желудка и вступает в комплексное взаимодействие с микроэлементами. Антитела атакуют вырабатываемый белок, не позволяя ему связываться с витамином, соответственно – микроэлемент не выводится из кишечника и не участвует в обмене веществ.

Часто при этой патологии наблюдаются одышка, ощущение слабости и бледность кожного покрова.

Идиопатическая тромбоцитопеническая патология пурпура

Патология проявляет себя у взрослых и в 10% случаев её выявления у больных наблюдается спонтанное самоизлечение, природа которого не выяснена. При этом заболевании действие антител направлено на борьбу со специальными тромбоцитами, форменными элементами крови, которые реализуют механизм свёртывания крови и защиту от болезнетворных микроорганизмов.

Заболевание дифференцируют (отграничивают) с такими схожими по внешнему проявлению патологиями:

• тромбоцитопенией;
• ВИЧ-инфекцией;
• лимфопролиферативными заболеваниями;
• болезнью Ходжкина;
• ревматоидным артритом.

Rh-система (резус-конфликт).

В настоящее время медицинской наукой установлено, что с учётом разнообразия групп крови возможно образование до 47 различных фенотипов Rh-систем, относимых к положительным и отрицательным группам.

Конфликт резусов при трансфузии возникает в тех случаях, когда они не совпадают, например, при переливании Rh-положительных компонентов донора Rh-отрицательному реципиенту. Клиническое проявление резус-конфликта возможно и при незначительных дозах, достаточно 30 мл для того, чтобы пациент стал чувствовать озноб, лихорадку, а также боли в различных частях тела, наиболее часто в месте инвазии. При отсутствии адекватной терапевтической помощи резус-конфликт может привести к развитию шокового состояния и внутрисосудистому свёртыванию крови.